Записки врача: На стыке редких нозологий

1. Локализованная форма - увеличение единичных лимфоузлов - медиастинальных, абдоминальных, цервикальных, аксиллярных. Системных симптомов нет.

2. Мультицентрическая форма - лихорадка, потеря веса, генерализованая лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, развитие плевральных и перикардиальных выпотов, асцита, нефрита. Лабораторно - анемия (АХЗ или гемолитическая), тромбоцитопения, гипоальбуминемия и другие признаки печеночной дисфункции, избыток IL-6.

Ассоциированные заболевания: HIV, саркома Капоши, неходжкинская лимфома, синдром POEMS (полинейропатия, органомегалия, эндокринопатия, М-протеин, кожные проявления).

Гистологические типы: гиалино-васкулярный, плазмоклеточный, плазмобластный (см. прикрепленные изображения).

Лечение: хирургическая эксцизия, кортикостероиды, химиотераия, радиотерапия, α-интерферон, ретиноиды, моноклональные антитела к IL-6, антивирусные (ганцикловир, цидофовир, фоскарнет), ритуксимаб.

Какое отношение это имеет к дерматологии? Дело в том, что аутоиммунная пузырчатка - одно из самых серьезных заболеваний в дерматологии, успехи в лечении которой очень скромны, а качество жизни пациентов страдает невероятно (как же иначе - пузыри образуются размером до ладони, лопаются с образованием болезненных эрозий, нередка вторичная инфекция, поражаются и слизистые оболочки) может сочетаться с болезнью Кастлемана.

Ниже привожу 2 наблюдения по описываемой проблеме.

Наблюдение 1: 49-летний мужчина обратился с жалобами на наличие болезненных высыпаний на коже и слизистых в течение 3 месяцев. При осмотре кожи - представлены 2 фото. На слизистых глаз, полости рта, прямой кишки - эрозивные и язвенные элементы. Физикальное исследоване выявило также увеличение размеров шейных лимфоузлов. Проведено: гистол. исследование кожи - акантолиз, супрабазальные полости, экстравазация эритроцитов, лимфогистиоцитарная инфильтрация дермы, иммунофлюоресценция - депозиты Ig G, Ig M, и C3 в области базальной мембраны, КТ - прикрепила скан. ОАК, билирубин, АЛТ, АСТ, мочевина, кретинин, тесты на инфекцию, онкомаркеры - в пределах референса. Метилпреднизолон 60 мг внутривенно ежедневно и перевод в торакальную хирургию. Дальнейшее наблюдение в течение нескольких месяцев свидетельствует о том, что пузырных высыпаний больше не было.

Случай 2: 29-летняя женщина, в течение полугода болезненные эрозии во рту и на вульве, зудящие элементы на туловище (фото ниже). Других симптомов при физикальном обследовании не обнаружено. Поставлен диагноз вульгарной пузырчатки, терапия преднизолоном до 90 мг в сутки и циклоспорином в течение нескольких месяцев без эффекта. Биопсия кожных очагов - интраэпидермально пузыри и депозиты Ig. Серологически - антитела к десмоглеину-3 (патогномонично для аутоиммунной пузырчатки). Картина в средостении - на том же скане.

Кроме того, паранеопластическая пузырчатка м. б. ассоциирована с неходжкинской лимфомой (42%), хроническим лимфолейкозом (29%), тимомой (6%), макроглобулинемией Waldestrom (6%) и саркомой (6%).

Данная публикация — напоминание о том, что даже в случаях удачной терапии аутоиммунной пузырчатки стероидами (и оттитрованой их дозировке) необходимо тщательно искать опухоли.