13/05/2015
Записки врача: Синдром Гудпасчера
Первый раз мне довелось столкнуться лично с таким диагнозом. Данных о нем в открытых источниках не так много, поэтому, думаю, будет интересно коллегам.
Автор поста: врач патологоанатом, к.м.н. Аникина А.
Пациентка - молодая женщина, 31 год. Жалобы на кашель со сгустками крови, одышку, слабость, боли в области грудной клетки с обеих сторон. Считает себя больной в течение недели, кровохарканье 5 дней, в течение этого же времени впервые повышение АД до 160/100. В анамнезе – правосторонняя пневмония в 2010 г. В день госпитализации была выполнена бронхоскопия с тампонадой.
На фоне проводимой интенсивной терапии зафиксирована асистолия, реанимационные мероприятия эффективны. Прокальцитониновый тест ≥ 10, посев крови стерилен. На 3 день госпитализации у больной креатинин 622, мочевина 24.5, проведен гемодиализ, в последующем креатинин 799, мочевина 29.4. Во время госпитализации был выставлен диагноз – синдром Гудпасчера, получала ГКС. Лабораторные данные на кануне летального исхода – АсТ 116, общий билирубин 9.6, креатинин 1127, мочевина 44, СРБ 349. В общем анализе крови – лейкоциты 45.4, эритроциты 3.4, гемоглобин 95.
Даю описание только легких и почек, так как в них вся «соль» заболевания.
Легкие макроскопически – слизистая оболочка трахеи, крупных бронхов блестящая, влажная, полнокровная, в просвете слизистое содержимое. В просвете левого главного бронха свертки темно-красной крови. Легкие тяжелые, неравномерно уплотнены по всем полям. На разрезе темно-красные, местами суховатые. С поверхности разреза стекает небольшое количество кровянистой мелкопенистой жидкости.
Почки - почки массой около 150 гр. каждая, размерами 10х5х3см, дряблые. Капсула снимается легко, поверхность почек бугристая, серо-красная, пестрая. На разрезе рисунок ткани почек сохранен, пирамиды темно-красные. Чашечно-лоханочная система незначительно расширена. В левой почке в лоханке содержится гной.
Таким образом, был выставлен диагноз.
Основное: М 31.0 Синдром Гудпасчера: системный капиллярит с преимущественным поражением легких и почек по типу геморрагического пневмонита и мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита. Пациентка задумалась о том, чтобы отправиться на дополнительные обследование и лечение в ведущую израильскую клинику "Топ Ихилов", о которой она узнала на сайте ichilovtop.
Осложнения: I 27.9 Кровохарканье. Анемия тяжелой степени тяжести (Hb 63 от хх.хх.14). Анемическое сердце с сердечной недостаточностью: дилатация полостей, острое застойное полнокровие, очаговый некронефроз, дистрофические изменения во внутренних органах, альвеолярный отек легких. Острая почечная недостаточность (креатинин – 1127 мкМ/л, мочевина – 44.4 мМ/л от хх.хх.14).
Сопутствующий: Хронический пиелонфрит, обострение. Калькулезный холецистит вне обострения.
Комментарии
Чтобы оставить комментарий: Войдите или Зарегистрируйтесь