АМИЛОИДНОЕ ПЕРЕРОЖДЕНИЕ
Амилоидная инфильтрация печени: амилоидная субстанция расположена между печеночными балками и капиллярами, при чем первые смещены и частично атрофированы от давления (по Е. Kaulmann'y).
определяемое как основной белок. Выраженные случаи А. п. хорошо определимы уже простым глазом, т. к. пораженные органы сильно увеличиваются в весе (в 3—5 раз), делаются крайне плотными и стекловидными. Преимущественно поражается селезенка, затем печень, почки, надпочечники, кишечник и лимф, железы, но в более легких степенях А. п. может встречаться и во всех других органах; реже всего — в поперечнополосатой мускулатуре (языке), головном и спинном мозгу, нервах, нервных узлах, костном мозгу, поджелудочной железе и легких. В селезенке амилоидное вещество откладывается либо только в фолликулах, и тогда она имеет «саговый» вид, либо же диффузно во всем органе; в последнего рода случаях, смотря по кровенаполнению, получается картина или «сальной» или «ветчинной» селезенки-. В печени амилоид располагается в стенках артерий, перипортальных вен и вдоль капилляров, сдавливая, иногда до полного уничтожения, печен, паренхиму (см. рисунок). В почках избирательно поражаются клубочки, а также сосуды и капилляры коры и мозгового вещества, реже — мембрана канальцев и соединительнотканная строма мозговых лучей. Часто А. почек сопровождается гиалиново-капельным перерождением и ожирением канальцевого эпителия с последующим ожирением также и стромы. В кишечнике А.п. ворсинок и подслизистой может обусловливать образование язв. Сердце поражается в трети случаев общего А., при чем амилоидные массы расположены между мышечными волокнами и обнаруживаются только микроскопически; амилоид сердца, ясный для невооруженного глаза, очень редок. Что касается локализации амилоида в самих сосудах, то он чаще всего залегает здесь в средних слоях мелких артерий и вен и под эндотелием капилляров, резко утолщая стенку, суживая просвет, но почти никогда не приводя к полному его закрытию. Амилоид всегда откладывается меж-клеточно; в соединительной ткани—между ее волокнами или на них. Вопрос о причинах преимущественной локализации А. п. в отдельных органах до сих пор еще недостаточно выяснен. Нек-рые авторы в этом случае придают значение характеру тока жидкости или фнкц. состоянию органа, другие же считают, что амилоид сильнее всего должен выпасть в том органе, где интенсивнее всего происходит расщепление белка, т. е. белковый обмен, как например, в селезенке. Общий А.— явление вторичное. Он осложняет длительные хронические заболевания: туберкулез, остеомиэлиты, сифилис, абсцессы, бронхоэктазы, хрон. нагноения, малярию, нефрит, пиэлит, заболевания кишечника, лейкемии, опухоли (рак и саркому), каловые, мочевые и желчные свищи, актиномикоз и мн. др. Этиологически наибольшее количество случаев распространенного А. п. приходится на туберкулез (легких, кишечника, костей)-—ок. 65%, далее следуют: ок. 15%—хрон. нагноения, в 8%— изъязвившиеся и неизъязвившиеся опухоли, в 5%—хрон. заболевания почек, в 1%—сифилис, в 6%—прочие заболевания (дизентери-ческие язвы, лейкемия; данные Lubarsch'a). Крайне редко общий амилоидоз возникает самостоятельно, без видимой причины (Ни-sten).—Кроме общего амилоидоза, наблюдается также и местный — первичный А.: в хрящевой части синхондрозов, в соединительной оболочке глаза, в слизистой оболочке глотки, гортани, бронхов, в стенках мочевого пузыря и семенных пузырьков, при чем иногда амилоид залегает здесь в виде больших опухолевидных масс. Причина возникновения местного амилоидоза неизвестна. [Название «амилоид» введено Вирховым, который, основываясь на микрохим. реакциях амилоида, принял его за крахмалистое вещество (amylum—крахмал)]. Вскоре, однако, этот взгляд был опровергнут, и была установлена белковая природа амилоида, при чем в первое время предполагалось, что он является сложным соединением белка с хондроитин-серной кислотой. В настоящее время известно, что эта последняя в состав амилоида не входит, а что амилоид является высоко-молекулярным, близким к протеинам, белком, состав которого элементарным анализом определяется в 50,26% С, 7,29% Н, 14,79% N, 3,39% CN и S в виде следов. Богатое содержание диаминокислот придает амилоиду характер основного белка. Как белковому веществу ему присущи положительные реакции: биуретовая, ксантопротеиновая, Мил-лоновская, Молиша, Гопкинса и с PbS04— Ганзена. От других белков он при этом отличается крайней резистентностью по отношению к кислотам, щелочам, пепсин-соляной кислоте и аутолизу. Растворяется только в баритовой воде. Как основной белок хорошо красится кислыми красками, особенно Kongorot, который позволяет определять микроскопически минимальные его количества (см. табл. к ст. 287—288, рис. 3). Доказана возможность даже прижизненной окраски амилоида красками Kongorot и Trypanblau. От близкого ему по роду и виду гиалина амилоид отличается следующими микрохим. реакциями: 1) реакцией с J (амилоидные части свежего органа приобретают темную красно-бурую окраску—см. табл. к ст. 287—288, рис. 2); 2) реакцией с J и H2S04 (облитые после иода 10% раствором серной кислоты участки амилоида приобретают тем-носинюю или грязнозеленую окраску); 3) реакцией с красками метилвиолет и генциана-виолет (исключительно для микроскопических срезов); амилоид при этом окрашивается в вишнево-красный цвет, не-амилоидные участки—в синий. Реакции эти, однако, скоро-преходящи и непостоянны. Повидимому, они имеют отношение к разным комплексным группам, б. или м. лабильно присоединенным к белковому ядру амилоида; поэтому выпадение той или иной реакции указывает на то, что амилоид различи, происхождения имеет, повидимому, неодинаковый состав. При отщеплении этих групп амилоид может потерять способность давать красочные реакции вообще, оставаясь в то же время оптически неизмененным. Klebs обозначил такой морфологически полный, но химически несовершенный амилоид «ахроматическим» (ахроамилоид). Уже в 1904 г. было установлено, что в основе амилоидоза лежит не перерождение ткани, а отложение в щелях ткани амилоидного вещества из приносимой жидкости. При этом некоторые авторы такое выпадение белкового вещества трактовали как процесс ферментативного свертывания; другие же для отложения амилоида считали необходимым циркуляцию в крови преформированного белкового тела и неспособность ткани выделять накопившиеся в ней серные кислоты, под влиянием которых и происходит выпадение белкового вещества. Кучинский (Kuczynski) перенес вопрос о генезе амилоида в плоскость физ. химии, т. е. процесс аморфного или кристаллического выпадения амилоида рассматривается им как процесс осаждения белка и* насыщенного коллоидального раствора под. влиянием изменения Н-ионной концентрации среды, при чем роль электролитов берут на себя Н-ионы хондроитин-серной кислоты, всегда обнаруживаемой там, где есть амилоид. Насыщение плазмы крови продуктами распада бактерийного и тканевого (лейкоцитарного) белка в случаях А. п., действительно, имеет место. Домаг (Domagk), однако, не считает А. чисто пассивным процессом. Он думает, что выпадению амилоида предшествует расщепление на месте приносимых с током крови белков, при чем активную в этом смысле роль берет на себя эндотелий. Затем уже, под влиянием соответствующих ферментов, происходит отложение амилоида в виде плотного вещества. А. может быть получен и экспериментально, при создании у опытного животного подходящих условий, что впервые было установлено Кравковым. Так напр., амилоид получается у кроликов, кур и собак при введении им под кожу бактерийных культур (стафилококка, кишечной палочки и др.). с образованием хрон. нагноения. Но и воспроизведение асептического нагноения (впрыскиванием скипидара) приводит к распространенному А. Перекармливанием белых мышей казеином, куриным белком и молоком, а также при внутримышечном введении нутрозы можно получить А., по своей локализации, виду и красочным реакциям вполне соответствующий человеческому А. Такие же результаты получаются при кормлении животного кремневой кислотой или при внутривенном впрыскивании ее. Домаг наблюдал отложение амилоида после внутривенного введения культуры золотистого стафилококка уже через 2 мин. после впрыскивания, в то время как до него самое раннее появление экспериментального амилоида описывалось лишь на 7—10-й день, а у человека достоверно описано лишь на 10-й неделе после начала обусловливающего А.п.заболевания. Клин, значение А. зависит от распространенности, интенсивности и локализации процесса. Раз начавшись, А. неуклонно идет вперед и не исчезает даже после устранения обусловливающей его причины. В этом смысле установленный экспериментально факт рассасывания амилоида плазматическими и гигантскими клетками, несмотря на громадный принципиальный интерес, имеет мало практического значения. Продолжительность А. не может быть учтена. Он ведет к истощению и, в случаях поражения почек, к альбуминурии и отекам. Во всяком случае—течение его хроническое. Лит.: Кравков Н. П., Об амилоиде, экспериментально вызываемом у животных, диссертация, СПБ, 1894; DomigkG., Untersuchungen uber die Bedeutung des ret.-end. Systems fur die Entstehung d. Amyloids, Virchows Arehiv, B. CCLIII, 1924; его же, Das Amyloid u. seine Entstehung, Erg. d. inner. Medizin u. Kinderheilkunde, B. XXVIII, 1925; Husten K., "Ob. einen eigenart. Fallv.allg. Amy-loidose, Virchows Arch., B. CCXLVIII, 1924; К u-c z i n s k i M., Neue Beitrage z. Lehre vom Amyloid, Klinlsche Wochenschrift, H. 16, 1923; его же, "Cher Riickbildung des Amyloids, Klin. Wochenschr., H. 48, 1923; Leopold E., Untersuchungen liber die Mikrochemie u. Genese d. Amyloids, Beitv. z. allg. Path., B. LXIV, 1918; L u b a r s с h O., Hyaline u. amyloide Degeneration, Erg. d. allg. Path. u. path. An., 1897; его me, Zur Frage d. exper. Erzeug. von Amyloid, Virchows Arehiv, B. CL, 1897; Schmidt M. P., Referat uber Amyloid, Verhandl. d. deutsch. pathologischen Gesellschaft, 1904. E. Герценберг.
Смотрите также:
- АМИЛОИДНЫЕ ТЕЛЬЦА (corpora amy-lacea, в дословном переводе — крахмало-подобные тела), представляют собой обычно микроскопически малые, кругловатые, однородные или чаще с концентрической слоистостью тельца, похожие на зерна крахмала. В виду того, что эти ...
- АМИЛОПЕКТИН, см. Крахмал.
- АМИЛОФОРМ, Amyloform, продукт конденсации формальдегида с крахмалом, нерастворимый в воде порошок. При соприкосновении с тканями освобождается формальдегид. Препарат совершенно неядовит. Применяется per se как присыпка при ранах, для дезодорации и ...
- АМИМИЯ, отсутствие или понижение выразительности лицевой мускулатуры, может быть следствием парезов, параличей или атаксий означенной мускулатуры, и тогда такая А. лишена самостоятельного значения. А. может наблюдаться и как изолированное расстройство ...
- АМИНО-АЦИДУРИЯ, повышенное выделение аминокислот с мочей. Аминокислоты встречаются в каждой нормальной моче. В организме они образуются при распаде белков и при нормальных условиях расщепляются дальше, теряя свою амид-ную группу и ...