MYATONIA

MYATONIA (от греч. mys •—мышца и atonia—слабость, вялость) (син.: amyoto-nia congenita, б-нь Оппенгейма), описанное Оппенгеймом (1900) врожденное заболевание, обычно проявляющееся с первых дней жизни и выражающееся резким ограничением, а нередко и полным отсутствием активных движений. В более редких случаях родители замечают наличие этого заболевания лишь через несколько недель или даже месяцев, когда для ребенка приходит время захватывать в ручки или держать головку, садиться или ходить. В некоторых случаях б-нь выявляется лишь после какого-либо интеркурентного заболевания—пневмонии, диареи, дизентерии (Кожевников и Молчанова). Иногда матери указывают, что во время беременности они почти или даже совсем не ощущали движений плода. Этиология и патогенез заболевания до сего времени неизвестны. Заболевание врожденное, но повидимому не семейное, хотя описаны случаи заболевания братьев и сестер". В отношении патогенеза существуют различные гипотезы. Оппенгейм считает, что дело заключается во врожденном недоразвитии мышц, или самостоятельном или находящемся в зависимости от задержки развития серого вещества спинного мозга, его передних рогов. Абрикосов и Архангельский считают, что в основе патогенеза М. лежит недоразвитие мышечной ткани, либо самостоятельное либо же находящееся в связи с недоразвитием всего периферического двигательного неврона. Марбург (Marburg) считает М. результатом внутриутробного полиомиелита, а Бернгард (Bernhard) считает причиной ее полиневрит. Ротман, Кавенгт (Rothmann, Cavengt) и др. отождествляют М. с прогрессивной мышечной атрофией Вердниг-Гофма-на. Другие ищут причину заболевания в эндокринных железах [Бодуен, Кончетти (Baudouin, Concetti)—в щитовидной железе, а Шпиллер (Spiller)—в вилочковой]. Наконец нек-рые высказывают предположение, что в основе М. лежит внутриутробная интоксикация эндогенного характера, м. б. продуктами неправильного обмена в организме матери и плода. Число пат.-анат. исследований сравнительно не велико. Одни авторы находили лишь изменения в мышцах; мышечные волокна очень тонки, имеют «гиалиноидныи» вид; в них можно обнаружить увеличение числа мышечных ядер и разрастание соединительной ткани (Шпиллер). Абрикосов и Архангельский нашли уменьшение количества нервных клеток в передних рогах и почти полное отсутствие крупных клеток количество нервных волокон также уменьшено, нек-рые из них не имеют миелиновой оболочки; в передних корешках и в периферических нервах много безмиелиновых волокон и пустых неврилемм; все мышцы очень тонки благодаря крайней тонкости входящих в их состав мышечных волокон; ни явлений постепенной атрофии мышечных волокон, ни размножения ядер, ни разрастания межуточной соединительной и жировой тканей не было обнаружено. Каумгеймер (Kaumhei-mer) нашел изменения не только в сером веществе спинного, но и продолговатого мозга, а в периферических нервах и в мышцах изменения были идентичны с таковыми при спи-нальных миопатиях. В симптоматологии на первый план выступают расстройства движений. Активные движения в конечностях, в особенности в нижних, очень ограничены или даже отсутствуют. Мыщцы туловища и шеи также очень слабы; вследствие этой мышечной слабости б-ные дети не только не ходят, но и не стоят, не сидят, не держат головки и почти или вовсе не захватывают в ручки. Лицевые мышцы поражаются редко. Описаны случаи косоглазия, но оно повидимому случайное и не стоит в связи с основным заболеванием. Иногда в пат. процессе участвуют и межреберные мышцы, вследствие чего-затрудняется дыхание. Диафрагма, жевательные и глотательные мышцы повидимому никогда не страдают. При объективном исследовании прежде всего обращает на себя внимание резкая гипотония или даже полная атония мышц. Эта атония дает возможность производить пассивные движения в значительно увеличенном против нормы объеме. Иногда отмечаются болтающиеся суставы, а иногда вторичные контрактуры. При ощупывании мышцы оказываются худыми, дряблыми, вялыми, но сильной атрофии мышц обычно не бывает. Ложные и истинные гипертрофии всегда отсутствуют, но иногда хорошо развитая подкожная клетчатка скрывает похудание мышц, и конечности представляются на вид нор-

мальными. Механическая возбудимость резко понижена или отсутствует вовсе. Фибри-лярных подергиваний никогда не бывает. Сухожильные рефлексы или резко понижены или отсутствуют; кожные и со слизистых сохранены." Электровозбудимость мышц понижена на оба вида тока. Колье и Вильсон (Collier, Wilson) отмечают, что в некоторых

случаях при резком понижении возбудимости на фарадический ток возбудимость на гальванический ток была либо несколько уменьшена либо совсем не понижена— миатоническая или амиотоническая реакция. Шене (Che-пё) отметил как-раз обратное явление. Реакции перерождения обычно не бывает. Расстройств чувствительности, органов чувств, сфинктеров и психики, а также значительных вазомоторных расстройств обычно не бывает. В типичных случаях диагноз не представляет больших трудностей; необходимо исключить острый полиомиелит, прогрессивную спинальную мышечную атрофию типа Вердниг-Гофмана, множественный неврит, гематомиелию и пр. Тщательный анализ развития б-ни, данных объективного исследования и течения б-ни обеспечивает правильный диагноз. Предсказание при Mi не особенно благоприятное. При участии в процессе межреберных мышц часто наступает смерть при интеркурентных заболеваниях легких и бронхов; по Тоблеру (Tobler), в 33% причиной смерти являются эти заболевания. Ин-теркурентные заболевания всегда ухудшают состояние больных. В благоприятных случаях болезнь с годами регрессирует, и иногда наступает значительное улучшение: б-ные начинают самостоятельно ходить и обходиться без посторонней помощи.—Т е р а-п и я при М. не совсем бессильна: на первом месте должны стоять электризация, массаж и пассивная гимнастика. Рекомендуется укрепляющее и тонизирующее лечение: железо, фосфор, рыбий жир и пр. В нек-рых случаях отмечалось улучшение от применения солей кальция. Лит.: Архангельский В.иАбрикосов А., К клинике и патологической анатомии myatoniae соп-genitae Oppenheimi, Сб., поев. М. Никифорову, М., 1911; Кожевников А. и Молчанова О., Myatonia, s. amyotonia congenita, Bonp. научн. мед., 1914, №3; Островская И., К вопросу о myatonia congenita Oppenheimi, Ж. по изуч. ран. дет. возр., т. IX, № 6, 1929; Cassirer R., Myatonia <Handbuch der Neurologie, herausgegeben von M. Le-wandowsky, B. II, Berlin, 1911). А. Кожевников.

Смотрите также:

МИАТРОФИЯ (син. амиотрофия), термин для обозначения похуданий, атрофии мышц, которые могут быть различного происхождения: заболевание самой мышцы, суставов, периферической и центральной нервной системы, вегетативной нервной системы (подробности—см. Амиотрофия).
МИГАНИЕ, рефлекс на раздражение чувствительных ветвей тройничного нерва (роговица, конъюнктива, кожа, окружающая глаз, ресницы) или же на световое раздражение. Центрипетальная дуга рефлекса т. о.—либо тройничный либо зрительный нерв. Центрифугальная дуга ...
МИГРАЦИЯ (от лат. migro—блуждаю), термин, нередко употребляемый в теоретической и практической медицине с целью указать на блуждание или перемещение того или иного пат. процесса из одной части органа в другую или ...
МИГРЕНИН, Migraenin, Antipyrinum cof-feino-citricum, смесь 85 ч. антипирина, 9 ч. кофеина и 6 ч. лимонной к-ты; белый кристаллический порошок; плавится при 105— 110°, легко растворим в воде и спирте. Действие ...
МИГРЕНЬ, или hemicrania (см.), особый вид головной боли, выделенный в самостоятельную клин, форму по типичности симп-томокомплекса. М. в большинстве случаев (при тщательном собирании анамнеза) оказывается наследственным семейным заболеванием—доминантное наследование, частично ...