HEMIATROPHIA

HEMIATROPHIA (от греч. hemi—полу-и атрофия), обратный процесс развития, касающийся одной половины органа, части ■ тела или всего тела. При периферических параличах одного из парных смешанных нервов, иннервирующих определенный орган или часть тела, на стороне парализованного нерва, кроме паралича, развивается и атрофия тканей. Так, при периферическом параличе одного из подъязычных нервов развивается половинная атрофия языка— Н. linguae, и язык при высовывании откло- няется в сторону парализованного нерва (см. рисунок в ст. Hypoglossus newzis); это явление может быть врожденным или же спутником различных органических заболеваний, например сирингомиелии, сухотки спинного мозга, рассеянного склероза и всех случаев поражения одного из подъязычных нервов (опухоли, ранения); встречается оно также при половинной атрофии лица. Hemiatrophia зависит от поражения вегетативной нервной системы, периферической или центральной; ей могут подвергаться не только мышцы, но и другие ткани, как мягкие, так и плотные, результатом чего является уменьшение размеров органа, истончение тканей и расстройство вегетативных функций. Патологическая анатомия Н., вызванной поражением центральной вегетативной нервной системы, мало изучена, но едва ли может вызывать сомнения зависимость Н. именно от вегетативной нервной системы. Hemiatrophia ciuciata et hemihypertrophiti miciata. Перекрестная гемиатрофия или гемигипертрофия совершенно исключительны по редкости. Число опубликованных до наст, времени случаев не достигает и десяти. Особенность этой формы заключается в том, что атрофический или гипертрофический процесс локализуется на лице на одной стороне, а на туловище и конечностях (иногда только на верхней)—на противоположной стороне. Эти перекрестные формы зависят, повидимому, от заболеваний вегетативной нервной системы, и больше данных имеется за то, чтобы рассматривать их, подобно неперекрестным формам, как заболевания центрального происхождения вследствие поражения трофических путей. Перекрестная Н. впервые опубликована в 1896 г. Лунцем. В 1903 г. Фольгард (Vol-hard) описал случай Н. лица с пигментными аномалиями на коже противоположной половины тела. Перекрестная гемигипертрофия впервые опубликована А. М. Кожевниковым в 1922 г. Этиология и патогенез этих заболеваний совершенно неизвестны. Только пат.-анатомич. изучение соответствующих •случаев прольет свет на эти своеобразные и чрезвычайно интересные патологич. формы. Hemiatrophia faciei progressive, болезнь Ром-берга, характеризуется постепенной атрофией половины лица. Редкое заболевание, впервые описано Парри (Parry) в 1837 г. В 1846 г. Ромберг включил его в число трофоневрозов, и с тех пор б-нь носит его имя. Развивается Н. fac. progr. чаще всего у молодых субъектов в возрасте 10—20 лет, а иногда и в раннем детстве; после 30 лет она редка. В нек-рых случаях развитию болезни предшествовали травмы лица или черепа, в других—инфекционные болезни (дифтерия, тиф, рожа и др.). Недавно Маньковский опубликовал случай, развившийся после эпид. энцефалита. Нередко началу заболевания предшествует невральгия тройничного нерва. Левая половина лица поражается значительно чаще правой (по Клингману, 75%); это подтверждает террию Штира о том, что у правшей атрофические процессы развиваются слева, а гипертрофические—справа, у левшей же эти отношения обратные. Заболевание обычно начинается не со всей половины лица, а с отдельного участка, с орбиты, нижней челюсти, щеки. Сущность заболевания сводится к постепенно прогрессирующей атрофии всех тканей. Сначала атрофируется кожа; иногда она теряет свой пигмент, в других же случаях принимает ненормальную окраску. Теряют свой пигмент иногда и волосы лица и головы, иногда наблюдается выпадение бровей, ресниц, усов. Далее развивается атрофия подкожной клетчатки и костей; иногда подвергаются атрофии мышцы лица, жевательные и мышцы языка; атрофия мышц не дегенеративная, и двигательная функция страдает сравнительно мало. Отделение сальных желез бывает понижено, потоотделение же иногда повышено. Чувствительность в большинстве случаев объективно не изменена, но иногда бывают невральгические боли. Изредка в патологич. процесс вовлекаются глазное яблоко, гортань и глотка. Лицо делается асимметричным: больная сторона значительно меньше здоровой, уменьшены кости, истончены мягкие ткани, глазное яблоко втянуто, кожа щеки сморщена, испещрена бороздами. Нередко атрофия 'не ограничивается лицом, а захватывает шею, верхнюю конечность или даже всю соответствующую половину тела (Н. totalis). Иногда атрофия распространяется и на противоположную сторону. Постепенно прогрессируя в течение нескольких лет, процесс впоследствии останавливается. Сочетание с другими нервными заболеваниями (невральгия, эпилепсия, мигрень, псих, расстройства и т. д.) не редко. Особенно часта комбинация гемиатрофии со склеродермией (Ор-penheim). Иногда Н. является симптомом другого нервного заболевания—мозгового детского паралича, сирингомиелии, табеса, сифилиса, опухоли и эхинококка мозга. Причина заболевания лежит в нарушении функций вегетативной нервной системы, периферического или центрального происхождения. По Мюллеру (Muller), причина лежит в хронич. раздражении трофических волокон в шейном симпатическом нерве, в его центрах или в идущих к периферии волокнах. Прогноз заболевания, в смысле выздоровления, неблагоприятен; опасности для жизни оно не представляет. Терапия дает мало' утешительного. Электротерапия в большинстве случаев бесполезна. В одном случае Оппенгейма перерезка шейного симпатического нерва дала улучшение, в другом улучшение последовало после удаления в области ganglion suprem. уплотненной железы. О влиянии операции Лериша пока убедительных данных нет. Гершуни предложил подкожные инъекции парафина с косметической ЦеЛЫО. А. Кожевников. Гемиатрофия церебральная типа Белыиов-ского (Bielsehowsky) характеризуется ранним развитием эпилептич.припадков и постепенно наступающими спастическими явлениями, к к-рым присоединяется гипоплазия мышц скелета. Могут наступать также атетозные движения. Повидимому, заболевание врожденного характера. Анатомо-па-тологически обнаруживается элективный некроз третьего слоя коры и nucl. caudati. Лит.: Маньковский Б. Н., К патогенезу hemiatrophia faciei, «Современная психоневрология», т. II, № 2, 1926; Попова Н. А., К патологии и терапии hemiatrophiae faciei et corporis, ibid., т. IV, №5—6,1927; Княжа некий Д. Е., Об hemihy-pertrophia cmeiata, ibid., т. Ill, № 5, 1926; L u n z M., Hemiatrophia totalis cruciata, Deutsche medizinische Wochenschrift. 1897, № 12; V о 1 h а г d F., Uber chro-nische Dystrophien und Trophoneurosen der Haut im Anschluss an kasuistische Mitteilumgen, Munchener me-dizinischeWochenschrift, 1903,№ 26—27; Eatoer J., tJber einen Fall von Hemiatrophia cruciata progressiva, Deutsche Zeitschrift f. Nervenheilkunde, B. XCVII, 1927; Goldstein K., Die einzelnen Erkrankun-gen des Gehirns und seiner Haute (Handbuch d. in-neren Med., herausgegeben von G. Bergmann und K. Staehelin, B. V, Teil 1, Berlin, 1925); Vogt C. u. 0., Zur Lehre von den Erkrankungen des striaren Systems, Journal f. Psychiatrie und Neurologie, B. XXV (Erganzung), 1920.

Смотрите также:

ГЕМИБАЛЛИЗМ, hemiballismus (Kuss-maul), насильственные движения в конечностях одной стороны, более ритмичные, чем при хорее, имитирующие движение бросания, швыряния. За последнее время в литературе встречаются указания (Jakob) на связь гемибаллизма с ...
HEMIHYPERTROPHIA (от греч. hemi— полу- и гипертрофия), гипертрофия, распространяющаяся на одну половину органа, на одну половину лица, тела или части тела. Это редкое явление зависит от нарушения функций вегетативных центров или ...
HEMIDIDYMIA, гемидидимия (от греч. hemi—полу- и didymos—удвоенный), уродство, относящееся к так называемым двойным уродствам (см.) и заключающееся в том, что средняя часть тела зародыша является удвоенной (двойной спинной мозг, хорда, ...
ГЕМИКЛОНИЯ, hemiclonia, распространение клонич. гиперкинеза на одну половину тела; встречается (очень редко) при детских церебральных параличах (Strumpeli1)! Рис. Гипертрофия левой руки.
HEMICRANIA, гемикрания (от греч. he-mi—полу- и cranion—череп), своеобразное заболевание, известное также под названием мигрени, характеризующееся приступами головной боли, охватывающей одну половину головы или даже часть ее (височная, затылочная или лобная ...