Большая Медицинская Энциклопедия

APLASIA AXIALIS EXTRACORTICALIS CONGENITA

APLASIA AXIALIS EXTRACORTICALIS CONGENITA (врожденное подкорковое недоразвитие аксонов), или болезнь Пелицеус-Мерцбахера (Pelizeus, Merzbacher), редкое (известное лишь в одной семье), но подробно изученное наследственное заболевание нервной системы, в основе к-рого лежит аплазия подкоркового белого вещества полушарий. Микроскопически процесс сводится к распаду миэлина, а частью и самих осевых цилиндров, с глиозной пролиферацией. Заболевание, повидимому, не является аплазией в настоящем смысле слова, а представляет медленно прогрессирующий патологический процесс. Клинически наблюдались атаксия, нистагм, дрожание, медленная речь и общее замедление движений, парезы мышц туловища, спастические контрактуры, нарастающее слабоумие.
Смотрите также:
  • АПЛАНАТ (от греч. aplanes—неблуждающий), фотографический объектив симметричной конструкции, состоит из двух ахро- гласовой); общее число линз в А. равно 4 (см. рисунок). Как все симметрические двойные объективы, апланаты не искажают прямых ...
  • АПЛАНАЦИЯ РОГОВИЦЫ (applanatio сог-пеае), уплощение роговицы, обычно развивается вследствие обширных прободающих язв и повреждений роговицы, дающих prolapsus iridis при пониженном давлении и после экстракции катаракты, осложняющейся выпадением стекловидного тела. А. может развиваться ...
  • АПНЕВМИЯ (от греч. а—отриц. част, и pneumon—легкое) обозначает врожденное отсутствие (агенезию) легких; чрезвычайно редкое уродство, обычно сочетается с прочими аномалиями развития, напр., типа асаг-dius (см.). Грудная клетка при А. может быть ...
  • АПНОЭ (от греч. а—отриц. част, и pnoe— дыхание), отсутствие дыхания, вернее отсутствие потребности производить дыхательные движения, т. е. вентилировать альвеолярный воздух (см.), наступает у человека после форсированного дыхания и обусловливается понижением ...
  • АПОГАМИЯ (от греч. аро — вдали и ga-mos ■— брак), утрата полового процесса у организмов, размножающихся обычно половым путем. А. наблюдается, например, у нек-рых папоротников, производящих на заростках новые растеньица помимо ...