СИРИНГОМИЕЛИЯ
Рисунок 1. Сирингомиелическая полость в грудном отделе спинного мозга.
лочка большей частью нормальна, иногда же обнаруживает картину pachymeningitis hyper-trophica, нередко имеются сращения паутинной и мягкой мозговых оболочек. Спинной мозг имеет различный вид: он то широкий, плоский, в виде ленты или спавшейся трубки, то, наоборот, особенно плотный и твердый; в свежих случаях спинной мозг представляется скорее уве-
Рисунок 2. Сирингомиелическая полость в шейном отделе спинного мозга.
личенным, в далеко зашедших—сморщенным» Если полость очень велика, спинной мозг ясно-флюктуирует подобно наполненному жидкостью» мешку с тонкими стенками. На поперечных разрезах (рис. 1 и 2) обнаруживается полость, иногда в виде щели, находящаяся в области задних рогов или задней комиссуры. Полость эта тянется обычно на большом протяжении, занимая: много сегментов спинного мозга, но развита. сильнее всего в шейном утолщении. Окружающие полость сохранившиеся отделы спинного мозга часто прижаты и деформированы, так что-в них иногда трудно различить первоначальную» структуру. Полость выстлана глиозной тканью. Взаимоотношения этого глиозного разрастания; и полости различны. Иногда полость очень обширна, и стенки ее выстланы тонким глиозным слоем; в других случаях окружающий полость слой разросшейся глии развит значительно массивнее; иногда щель выражена слабо, и главное изменение сводится к длинному стержню глио-матоза, занимающему центральные отделы спинного мозга (т. н. глиозный штифт). Эти неодинаковые картины соответствуют различным стадиям процесса: вначале образуется глиозный штифт, к-рый затем подвергается распаду с образованием щелей и полостей. Иногда к центральному глиоматозу присоединяется развитие и более оформленных интрамедулярных глиом; иногда центральный глиоматоз комбинируется и с экстрамедулярной глиомой; в коре больших полушарий нередко обнаруживали развитие множественных мелких глиом. Силь-виев водопровод обычно расширен. Весьма часто С. сопровождается легкой степенью hydro-cephalus internus, иногда же водянка мозговых желудочков может быть выражена в очень резкой степени. Приблизительно в х/3 всех случаев процесс центрального глиоматоза с образованием полостей может быть прослежен и в мозговом стволе; процесс развит здесь б. ч. односторонне, излюбленно захватывая область петли, а также захватывая область ядер п. vagi, п. ас-cessorii, п. hypoglossi, п. glosso-pharyngei и спинного корешка п. trigemini. Большей частью сирингомиелическая полость не может1 быть прослежена дальше, чем до Варолиева моста. В единичных случаях процесс прослеживался однако еще дальше в оральном направлении, напр. вплоть до головки corp. caudati. Нередко наблюдались изменения со стороны зрительного нерва (неврит, атрофия), однако эти изменения следует рассматривать как вторичные, зависящие от мозговой водянки. Гистологически процесс характеризуется следующим образом. Настоящие гидромиелические изменения наблюдаются редко. Исходным пунктом процесса является не центральный канал, а область у вентрального полюса задних столбов, между ними и задней комиссурой. Здесь часто встречаются и более рудиментарные картины: одновременно с различными аномалиями центрального канала (образование дивертикулов, удвоение и т. п.) может наблюдаться б. или м. значительное разрастание клеток эпендимы (ependymatitis proliferans cum sclerose neuro-gliale). При более сильной наклонности к пат. росту образуется настоящая глиоматозная ткань, которая растет эксцентрически, прорастая в заднюю комиссуру и дальше кзади, в щель между Голлевскими столбами. В дальнейшем отдельные участки глиоза гомогенизируются, превращаются в бесструктурную массу, к-рая в конце-концов, распадаясь, дает образование центральной полости, одетой со всех сторон б. или м. массивным слоем глиоматоза. Гист. структура глиоматозной ткани в разных случаях различна; иногда встречаются многоядерные клетки, иногда очень толстые глиозные волокна; в одних случаях глиоматозное образование содержит очбвнь много клеток, в других— мало; вообще же для всех этих процессов можно считать характерным, что новообразованная ткань во многом напоминает эмбриональную глию. Иногда сирингомиелическая полость может быть выстлана эпендимарными клетками вроде тех, к-рые окружают центральный канал. Существует мнение, что те случаи, где наблюдаются более солидные глиозные штифты лишь ! с малой наклонностью к распаду, характеризуются более медленным течением, в то время как случаи с более интенсивным развитием полостей принадлежат к развивающимся относительно быстро (Haenel). Уже много раз было-замечено, что в новообразованной ткани центрального глиоматоза чрезвычайно часто наблюдаются отдельные кровоизлияния. Мелкие-геморагии встречаются здесь почти как правило, весьма часто при гист. исследованиях здесь находили остатки кроверодного пигмента или клетки, наполненные пигментными зернышками. В этом отношении ткань центрального глиоматоза может быть сравнена с тканью настоящих глиом, в к-рых точно так же нередко наблюдается развитие кровоизлияний. В нек-рых острых случаях находили примесь крови в. жидкости, заполняющей полость. Иногда при | сирингомиелии могут развиваться и отдельные-мелкие субарахноидальные геморагии, что может вызывать и соответственные изменения в спинномозговой жидкости (ксантохромия и гиперальбумоз). Много споров было в свое время вокруг вопроса о роли соединительной ткани и сосудов в сирингомиелическом процессе. Здесь часто находили весьма обильную сеть сосудов,. заметную и вне участков самого глиоматоза, варикозные расширения сосудов, новообразования сосудов, утолщение или гиалиниза-цию сосудистых стенок, иногда облитерацию сосудистого просвета. Точно так же в ряде случаев наблюдалось интенсивное разрастание соединительной ткани, идущее от adventi-tia сосудов. .Эта разросшаяся из adventitia соединительная ткань образует в иных случаях даже стенку самой полости. Часто соединительная ткань принимает деятельное участие в рубцовых процессах после распада новообразованной глиозной ткани. В таких случаях говорили о настоящей соединительнотканной и сосудистой «неоплазии».—Естественно, что при столь значительных пат.-анат. изменениях в центральном веществе спинного мозга находят значительные структурные-изменения и вне области непосредственного-глиоматоза: нервные клетки спинного мозга подвергаются б. или м. выраженному поражению; развиваются вторичные перерождения чаще всего в боковых пирамидных пучках, но также и в пучках Голля и в пучках Говерса;. при этом длинные системы страдают главным образом вследствие прижатия, а не вследствие непосредственного прорастания новообразованием; кроме того здесь наблюдались склеротические изменения в сосудах, сосудистого происхождения некротические очаги, а также образование щелей вследствие расстройства лимфообращения. Столь пестрые изменения естественно долгое время должны были затруднять понимание патогенеза. Сводной стороны, эмбриологическая теория С. щгела всегда очень много сторонников. Так, еще Лейден высказывал мысль, что напрасно столь строго отделяют С. от гидро-миелии, т. щ весьма возможно, что оба эти процесса зависят от .одних и тех же условий, а Шлезингер оговорил о воязюжности построить непрерывные анатг ряд; от* простых аномалий центрального канала до развитой С; естественно, что всем исследователям чрезвычайно импонировало то обстоятельство, что место, с которого начинается разрастание цат. глии, есть как-раз область замыкания первичной: нервной трубки. С другой стороны, несомненная наличность подчас значительных мезо-дермальных изменений (хронически воспалительные изменения piae, сосудисто-соединительнотканные изменения) заставляла многих неврологов рассматривать весь процесс как •своеобразную форму хрон. менингомиелита. Эти противоречия привели к тому, что С. одно время стали считать искусственной сборной •формой, процессом, к-рый может иметь различное происхождение; сирингомиелия перестала быть «клинической единицей» (Бриссо, Дежерин, Шульце, Генель и др.). Значительную ясность в понимание патогенеза С. внесли исследования Белыповского (1920), за к-рыми последовал ряд работ других авторов (Геннеберг и Кох, Bremer и др.). Миеломалятические, миелитические, травматически-некротические и гематомиелические по--лости и кисты необходимо строго отличать от настоящей С, с к-рой эти состояния и анатомически и клинически имеют лишь отдаленное ■сходство; наоборот, С, или, как теперь стали иногда говорить, генуинная С, есть совершенно самостоятельное заболевание с единой этиологией; не может быть, чтобы столь одинаковый результат давали, как думали раньше, •самые разнообразные этиологические факторы. Эта единая этиология С. есть эмбриональное расстройство развития, и именно задержка образования raphe («аррафия» и «дизрафия»); при этом процессе наблюдается атипическая диференцировка спонгиобластов, в результате к-рой начинает разрастаться настоящая спон-гиобластома; процесс т. о. весьма аналогичен тому, к-рый лежит в основе туберозного склероза и неврофиброматоза. Если стенки полости покрыты иногда эпителием, это вовсе не является доказательством того, что полость развилась из центрального канала: глиозная полость очень часто может дать сообщение с центральным каналом, и тогда может наблюдаться прорастание эпителия из центрального канала по стенке полости. Сильное разрастание ■ соединительной ткани должно быть точно так же рассматриваемо как аномалия эмбрионального развития, вплоть до возможности врастания мягкой мозговой оболочки в эмбриональном периоде в сирингомиелическую полость; -рудиментарным признаком этой неправильной закладки соединительной ткани является находимое в таких случаях соединительнотканное septum posticum. Так как status dysraphi-cus дает и ряд других проявлений—г-идро-миелию, простое расширение центрального канала, другие аномалии центрального канала, аномалии в строении самого спинного мозга, : spina bifida и т. д.,—то неудивительно, что как-раз при С. мы столь часто встречаем перечисленные расстройства развития. Такого рода точка зрения, в наст, время все более распространяющаяся, оставляет еще открытыми два вопроса: во-первых, что является причиной эмбриональной задержки в образовании raphe? Во-вторых, что является поводом .для того, чтобы атипические недиференциро-ванные спонгиобласты получили тенденцию к пат. росту? Первый вопрос разрешается в наст, время в том смысле, что это есть пови-димому процесс наследственный, обусловленный генотипически (см. ниже); второй.вопрос еще не разрешен с достаточной точностью, ■ однако постепенно набирается все больше дан-:ных для того, чтобы принять здесь как чрез- вычайно вероятную роль травмы в качестве толчка для болезненного роста аналогично тому, как это наблюдается и в отношении других новообразований. Необходимость как-то связать травму и С. ощущалась уже давно. Так, с этой точки зрения учитывались столь часто находимые при С. остатки мелких ге-морагий. Высказывалось предположение (Минор, Вестфаль и др.), что из этих мелких гемато-миелий впоследствии может развиться настоя- i щая С. Однако никогда в таких случаях естественно нельзя было исключить возможности того, что сирингомиелические, resp. глиома-тозные, изменения в спинном мозгу существовали уже до травмы. Известно, как часто уже имеющийся сирингомиелический процесс осложняется гематомиелией (Шлезингер, Го-верс, Оппенгейм, Геннеберг и Кох, Первушин и др.). С другой стороны, указывалось на то, что после гематомиелии образуются обычные кисты, а не сирингомиелические полости. Шульце думал о родовой травме. Иногда думают о часто возобновляющихся мелких проф. травмах, связанных с тяжелой физ. работой.— Значительно меньше обосновано предположение об инфекции в качестве дополнительного этиологического фактора при С. Здесь думали именно о возможности восходящего неврита, благодаря к-рому токсическое инфекционное начало могло бы передаваться в центростремительном направлении (аналогично тому, как это напр. имеет место при tetanus или при lyssa). Пока предположение это остается однако чистой гипотезой и к тому же мало вероятной, т. к. сирингомиелический процесс как правило не сопровождается никакими воспалительными явлениями. Генетика С. стала привлекать к себе внимание параллельно с распространявшимися воззрениями на этот процесс как на аномалию эмбрионального развития. Первое время заболевание вообще рассматривалось как спорадическое. Однако в 1910 году Налбандов и в том же году Преображенский опубликовали наблюдения, где С. встретилась в двух поколениях. Вслед за этими сообщениями появился ряд новых наблюдений (Редлих, Карплюс, Барре и Рейс, Кино, Россолимо, Маньковский и Черни и мн. др.), касающихся нескольких случаев С. в одной и той же семье, то в одной и той же группе братьев-сестер, то у. родите лей и детей, то у родственников по боковым линиям. Многие авторы отмечали при этом значительное сходство в клинике и течении б-ни внутри той же семьи, что говорит против предположения о случайных совпадениях. Однако громадное большинство случаев С. остается все же спорадическим, что не позволяет рассматривать это заболевание . как наследственное в узком смысле этого слова. В этом же смысле говорит и известное наблюдение Вейца (1924) над двумя женщинами, однояйцевыми близнецами, из которых одна болела, а другая не болела С. Очевидно одного только наследственного фактора еще недостаточно для развития прогрессирующего процесса, а может быть действительно требуется какой-либо второй, паратипический фактор (напр. травма). Такая постановка вопроса естественно заставила исследователей искать в семьях сирингомиеликов уже не множественные случаи С, а мелкие признаки той дизра-фической структуры, к-рая очевидно и является передающимся по наследству «предрас- положением» для заболевания сирингомие-лией. Бремер произвел генеалогические исследования как-раз в этом направлении. Status dysraphicus, по Бремеру, характеризуется следующими признаками: воронкообразное вдавление грудины, кифосколиоз, разница в величине обеих грудных желез, resp. обоих сосков, длинные руки, акроцианоз, плохое заживление кожных повреждений, наклонность к образованию искривленных пальцев, легкие диссоциированные гипестезии на ди-стальных отделах верхних и нижних конечностей, ночное недержание мочи. Эти признаки были найдены в изобилии у родственников б-ных, страдавших С, и отчетливо прослеживались в качестве наследственной, повидимому доминантной аномалии. При этом оказалось, что в одних семьях преобладают одни, в других— другие из этих «малых признаков». Бремер произвел анат. исследование спинного мозга в ряде случаев, где он находил на трупах перечисленные выше морфол. признаки и мог убедиться, что в большинстве этих случаев имелась гиперплазия эпендимы, окружающей центральный канал, или другие сходные аномалии (гидромиелия). Эти же генеалогические исследования обнаружили родство с С. многих разнообразных «трофоневрозов», которым придавалось раньше значение самостоятельных форм (акроцианозы, симметрическая гангрена и др.). Т. о. исследования эти проливают нек-рый свет на наследственные условия, необходимые для возникновения С. Однако вопрос этот не может еще считаться окончательно разрешенным ни в отношении точного изучения дизрафического фенотипа ни в отношении деталей наследования этих аномалий. Симптоматология. За исключением единичных случаев, когда на секции находят выраженные сирингомиелические изменения в спинном мозгу, в то время как соответствующие прижизненные клин, симптомы полностью отсутствовали или были прикрыты каким-либо другим одновременно имевшимся заболеванием, громадное большинство случаев характеризуется весьма отчетливой клин, картиной. Основным ядром этой клин, картины является триада: параличи—диссоциированная анестезия—расстройства трофики; в качестве четвертого члена этого ряда следовало бы рассматривать диспластические признаки и в первую очередь кифоз или кифосколиоз, встречающийся больше, чем в половине всех случаев С.—П а р а л и ч и при сирингомие-лии б. ч. захватывают плечевой пояс и верхние конечности и носят характер дегенеративно-атрофических параличей. Особенно типично развитие атрофического паралича мелких мышц кисти с образованием соответствующих установок. Часто развивается т. н. когтистая лапа (Krallenhand, main en griffe) (см. Рука, деформации руки) с экстенсией основных и флексией средних и ногтевых фаланг, зависящая от атрофии межкостных мышц с вторичной контрактурой сравнительно уцелевших- антагонистов (m. extensor digitorum communis, m. flexor digitorum communis superficialis et profundus); при этом обычно западает и область m. adduc-toris pollicis, а также уплощаются мышцы т. thenar и т. hypothenar («обезьянья лапа»). Получается весьма типическая деформация, называемая Аран-Дюшена рука (см.). Процесс не ограничивается однако мелкими мышцами кисти, а распространяется и на остальные мыш- цы верхней конечности и плечевого пояса. Здесь могут наблюдаться самые разнообразные сочетания. Нередко развивается преимущественная атрофия мышц, снабженных от п. ul-naris и от medianus (мелкие мышцы кисти и сгибатели кисти и пальцев), в то время как мышцы, снабженные от п. radialis (разгибатели кисти), еще продолжают функционировать; в таких случаях атрофированная кисть экстенсируется; эта деформация известна в неврологической семиотике под не очень удачным названием «руки проповедника». В более редких случаях амиотрофия дебютирует с проксимальных отделов верхней конечности, иногда довольно точно отвечая т. н. «плече-лопаточному типу». На нижних конечностях атрофии мышц развиваются значительно реже. Процесс начинается обычно на одной стороне и выражен вначале асимметрично, в дальнейшем течении процесс однако становится симметричным. Атрофии могут сопровождаться фибрилярными подергиваниями, однако б. ч. не особенно интенсивными. Обычно налицо количественное понижение электровозбудимости, настоящая реакция перерождения встречается лишь редко. Очень сильна наклонность к сухожильно-связочно-мышечным ретракциям, значительно ограничивающим объем возможной пассивной подвижности пораженных сегментов и резко затрудняющим фнкц. приспособляемость больной конечности. Атрофические параличи нарастают весьма медленно и постепенно, так что в ряде случаев б-ные успевают приспособляться к недостаточной функции тех или других мышечных групп и нередко замечают развившееся расстройство лишь тогда, когда оно достигло уже значительной степени. В то время как эти дегенеративно-атрофиче-ские параличи локализуются по преимуществу в области верхних конечностей, центральные парезы (реже параличи) преимущественно выражены со стороны нижних конечностей и характеризуют более поздний период б-ни. Именно здесь начинает постепенно нарастать спастический парапарез со всеми характерными для него явлениями: повышением мышечного тонуса, появлением пат. рефлексов и т. п. Характерным для С. можно считать, что спастические явления могут быть резко выражены и со стороны верхних конечностей, где они, наслаиваясь на дегенеративно-атрофический симптомокомплекс, приводят иногда к комбинированным синдромам. В тяжелых случаях этого рода- спастические контрактуры в комбинации с контрактурами антагонистов могут распространиться чуть не на всю мускулатуру туловища и конечностей. Понятно, что и состояние рефлексов может при сирингомиелии сильно варьировать. Как правило сухожильные рефлексы потеряны, resp. ослаблены, на верхних конечностях, усилены на нижних; в отдельных случаях они могут однако и на верхних конечностях обнаруживать усиление (если параличи верхних конечностей носят спастический характер), так же как могут угасать на нижних (если процесс образования полости захватывает пояснично-крестцовый отдел спинного мозга). Происхождение этих параличей и парезов при С. легко понятно: глиоматоз захватывает двигательные клетки передних рогов, разрушая их или только сдавливая,—отсюда развитие дегенеративно-атрофических параличей, а также оказывает давление на боковые 1 столбы—отсюда развитие спастических явле- ний. Для характеристики спастического пара-пареза при С. интересно отметить, что функция сфинктеров расстраивается здесь сравнительно редко и обычно лишь в поздних стадиях б-ни. Кожные рефлексы весьма часто оказываются сохраненными. Расстройства чувствительности чрезвычайно типичны. Весьма часты разнообразные симптомы раздражения: боли, парестезии, чувство жжения, жара, которые б-ные локализуют в области затылка, спины, плечевого пояса; нередко болезненными оказываются как-раз анестезированные участки (anaesthesia dolorosa). Почти во всех случаях встречаются объективные расстройства чувствительности. Наиболее типична здесь т. н. сирингомиелическая диссоциация чувствительности (Калер, Шульце), состоящая в потере болевой и термической чувствительности при сохранении тактильной чувствительности и чувства положения конечностей. Зоны терма-нальгезии обычно ограничены довольно четкими границами. Они часто располагаются в виде «куртки» или «полукуртки», «перчатки» и т. п. (рис. 3 и 4). Если амиотрофии выражены несимметрично, терманальгезия больше выражена на той же конечности, где сильнее атрофич. процесс. Иногда наблюдаются и более дробные диссоциации, например преимущественное расстройство болевой или только термической чувствительности. При этом остальные виды чувствительности точно так же страдают, но границы этих анестезий менее обширны, так что всегда удается найти участки с характерной диссоциацией. В случаях с далеко зашедшими анестезиями возможно найти не только расстройства тактильной чувствительности, но и расстройства мышечного чувства и вибрационной чувствительности. Нередки дизестезии, когда например тактильные раздражения воспринимаются как температурные и т. п. Наоборот, замедление болевой проводимости встречается при С. чрезвычайно редко. Топография анестезий отвечает в большинстве случаев либо корешковому типу, когда границы анестезированных участков соответствуют границам спиналь-ных дерматомов, либо так называемому ампутационному, или метамерному типу, когда анестезии на конечностях ограничены поперечными линиями. Иногда наблюдалась и топография расстройств чувствительности по типу гемианестезии. Возможны и расстройства чувствительности по Броун-Секаровскому типу, присоединяющиеся к сирингомиелическому парапарезу, но последнее во всяком случае не относится к частым явлениям. Естественным следствием тер-манальгезии являются частые ожоги, которым подвержены эти б-ные. Б-ной легко получает такой ожог, прикасаясь напр. к горячей посуде, утюгу, горячей плите и т. п. или во время сна на печке и т. п. Поэтому характерные рубцы от ожогов являются в высшей степени ти-
Рисунок 3. Потеря болевой и температурной чувствительности.
пичными для С. В частности они сразу заставляют отбрасывать предположение об истерической анальгезии. Патогенез диссоциированной анестезии при С. легко понятен: проводники для болевой и термической чувствительности, вступая в спинной мозг в составе задних корешков, должны затем перейти на противоположную сторону, чтобы по противоположной стороне в составе tractus spino-tha-
CVІ-VІI-VІIIDl
Рис.
4. Топография расстройства тактильной чувствительности в том те случае. lamicus подняться дальше в оральном направлении; понятно, что процесс, разрушающий область задней спайки, в первую очередь должен поражать именно эти системы; но т. к. сирингомиелическая полость сдавливает кроме того и задний рог и задние столбы, то ясно, что и остальные виды чувствительности не остаются вполне пощаженными; боли и парестезии объясняются вероятно теми изменениями в оболочках, к-рые столь часто встречаются при С. Т. о. особенности анестезий при С. должны быть поставлены в связь не с характером, а лишь с топографией болезненного процесса, и поэтому в этих особенностях, как бы они ни были типичны для С, еще не заключается ничего патогномоничного: любой другой процесс со сходной локализацией (гемато-миелия, центральные миелиты, интрамедуляр-ные новообразования) может привести к развитию точно такой же «сирингомиелической» диссоциации. Здесь же следует упомянуть, что существует редкий вариант центрального глиоматоза, когда по преимуществу пораженными оказываются задние столбы (Оппенгейм, Аствацатуров). Это т. н. pseudotabes gliomato-sa. И клин, картина здесь делается весьма сходной с tabes dorsalis: развиваются арефлексии, атаксии и т. п. Чрезвычайно разнообразны трофические расстройства, встречающиеся при С. К наиболее легким относятся похолодание, цианоз, гиперемия конечностей; случайные мелкие поранения, царапины и т. п. плохо заживают. Нередки более тяжелые расстройства: кожа делается плотной, толстой, грубой, легко растрескивается, пальцы становятся толстыми, как бы отечными, утолщается подкожная клетчатка; кисть представляется нередко опухшей, как бы отечной («сочная кисть» Маринеско); иногда наблюдаются вазомоторные изменения: эритромелальгия, urticaria facticia. Наблюдались расстройства пигментации. Иногда развиваются расстройства трофики ногтей, блестящая кожа. Чрезвычайно легко такого рода трофически измененные руки дают повод для развития упорно длящихся панарициев и флегмон, приводящих нередко 48 В
Рисунок 5. Панариции при си-рингомиелии.
к мутиляции, к спонтанной ампутации целых фаланг (рис. 5)—эта-то форма и была в свое время описана Морваном в качестве самостоятельной б-ни. Иногда образуются пат. омозо-лелости, иногда пузыри, похожие на pemphigus, иногда некротические кожные язвы на руках, реже—прободающая язва стопы, спонтанная гангрена. Вся конечность, мягкие ткани которой утолщены наподобие элефантиаза, может увеличиваться и за счет пат. утолщения костей (хейроме-галия, подомегалия; в отличие от акромегалии процесс обычно асимметричен). Нередки локальные аномалии потоотделения, ан- или гиперидрозы, занимающие одну половину тела или одну половину лица и являющиеся часто ранним симптомом б-ни. Нередки гипертрофии или псевдогипертрофии мышц, а также миозиты с наклонностью к резкому уплотнению мышечной ткани вплоть до развития настоящей myositis fibrosa или myositis ossificans. Наблюдалась he-miatrophia faciei. Часты костные атрофии, приводящие подчас к т. н. спонтанным переломам. Очень характерным трофическим симптомом является далее сирингомиелическая а р т р о -п а т и я. В противоположность табйческим эти артропатии поражают чаще суставы не нижней, а верхней конечности: плечевой, локтевой, лучезапястный. Артропатия может быть резко выражена в то время, когда остальные сирингомиелические симптомы развиты еще весьма слабо. Нередко артропатии развиваются остро, подчас после непропорционально слабой травмы. Развивается выпот в полость сустава, суставные поверхности костей атрофируются и узурируются, но одновременно развиваются и гипертрофические изменения костей (экзостозы). Процесс обычно безболезненный, благодаря чему больные долго продолжают пользоваться больной конечностью, несмотря на то, что движения сопровождаются хрустом и треском, а в суставе образуются подвывихи и вывихи. Эти вывихи и образование болтающегося сустава с обильным эксудатом характерны больше всего для сирингомие-лической артропатии плеча, в то время как процесс в локтевом суставе сопровождается большим разрастанием экзостозов; в лучеза-пястном суставе также наблюдаются часто вывихи. В позвоночнике сирингомиелическая артропатия локализуется чаще в шейном и в верхнегрудном отделах (в противоположность табесу, при к-ром чаще всего поражаются поясничные позвонки) и протекает не столь тяжело, как табическая. Заболевшие суставы часто подвергаются нагноению (метастазы из панарициев или флегмон), иногда с образованием долго незаживающих свищей.—Чрезвычайно типичными надо считать далее симптомы со стороны глазных ветвей шейного п. sym-pathicus. В ряде случаев наблюдается анизо-кория, сужение глазной щели, энофтальм (синдром Клод Бернар-Горнера). Маньковский наблюдал при этом синдроме депигментацию соответствующей радужки, а иногда и изменения в самой ее строме (разрежение, появление в ней углублений), особенно у б-ных, у к-рых заболевание началось в относительно раннем возрасте. Происхождение всех этих «трофических» симптомов стоит повидимому в связи с тем, что процесс вовлекает в страдание клетки боковых столбов спинного мозга, дающие начало преганглионарным симпат. волокнам. Весьма часто процесс центрального глиома-тоза с образованием сирингомиелических полостей продолжается и в мозговой ствол, в ре- ■ зультате чего развивается картина т. н. с и -рингобульбии. В таких случаях к общей картине С. присоединяется ряд бульварных, б. ч. односторонних, симптомов: ге-миатрофия языка, паралич мягкого нёба или голосовой связки, атрофия m. sterno-cleido-mastoidei; могут развиваться одышка, лярин-геальные кризы, дисфагия, агевзия, саливация; иногда речь делается монотонно-скандированной; не часты парезы лицевого нерва; наоборот, в области тройничного нерва весьма часто наблюдаются расстройства чувствительности, нередко типично диссоциированного характера, в виде круговых зон, окружающих отверстия носа и рта. При этом необходимо иметь в виду, что анестезии в области п. tri-gemini могут развиваться и при более низких локализациях благодаря участию спинально-го корешка тройничного нерва. Другим весьма частым симптомом является нистагм. Чаще всего он бывает ротаторным, иногда ротатор-но-горизонтальным, реже — чисто горизонтальным; возможно развитие и настоящих приступов вестибулярного головокружения. Барре (Ваггё) в последнее время обратил внимание на большую важность вестибулярного синдрома для диагностики сирингобуль-бии. Иногда при сирингобульбии наблюдали полиурию и гликозу-рию. Параличи наружных мышц глаза редки; впрочем наблюдались птоз, параличи п. abducentis, расстройства зрачковых реакций. Из других симптомов б-нй заслуживает быть отмеченным нередкое заболевание зрительного нерва (застойные соски, неврит, атрофия), зависящее повидимому от осложнения мозговой водянкой. Также за счет последней должны быть отнесены такие симптомы, как иногда наблюдавшиеся головные боли, рвоты, ослабление интелекта. Как правило психика при С. остается нормальной. Изредка отмечались нехарактерные гиперкинезы: crampi, судорожная ^ икота, блефароспазм. Половая способность б. ч. сохраняется. Спинномозговая жидкость—кроме случаев, осложненных субарахноидальными кровотечениями,—изменений не представляет. Почти во всех случаях—и это относится к типичнейшим симптомам б-ни—можно найти те пли другие признаки диспластического строения. Давно уже обращено внимание на то, что б-ные эти обнаруживают общее «грубое» сложение. Особое значение имеет здесь наклонность к развитию кифоза, resp. кифосколиоза, к-рый встречается в 50—70% всех случаев и б. ч. локализуется в грудном отделе позвоночника (рис. 6). Мари и Астье (Marie, Astier) указали на своеобразную ладьевидно-вдавленную грудь (thorax en bateau), которая может наблюдаться и без изменений в позвоночнике. Финци (I^inzi) отнес к при-
Рисунок 6. Кифоз при си-рингомие-лии.
знакам этого диспластического строения слишком длинные по сравнению с ростом руки, скелетные асимметрии лица, узкое нёбо, неправильности оволосения, эксцентрическое расположение зрачков, часто встречающийся status thymico-lymphatieus. Другими авторами отмечались аномалии в строении черепа (окси-цефалия, слабое развитие надбровных дуг), аномалии прикуса, подвывих грудино-ключич-ного сочленения, расхождение прямых "мышц живота, укорочение ligam. nuchae, врожденный птоз, эпикант, акромегалоидное строение лицевого скелета, добавочные соски. Особенно важное значение среди этих признаков принадлежит столь частой при С. spina bifida occulta пояснично-крестцового или шейного отделов позвоночника. Иногда при С.^наблюдалась также полидактилия, иногда шейные ребра. Не исключена возможность того, что некоторые признаки из этого перечня сочетались с С. чисто случайно, большинство из них однако следует повидимому рассматривать как проявление той самой аномалии в закладке raphe, к-рая лежит в основе С. Течение заболевания как правило весьма медленно прогрессирующее. Б-нь начинается обычно в молодом или зрелом возрасте. В большинстве случаев начало б-ни падает на возрасты от 15 до 40 лет. Единично наблюдались более ранние и более поздние сроки. Б-нь течет на протяжении многих десятилетий (40—50 лет), лишь редко приводя непосредственно к смерти (септические процессы вследствие флегмон, внезапная смерть от паралича дыхания при сирингобульбии), б. ч. б-ные погибают от интеркурентных б-ней. На фоне этого медленного прогрессирования возможны однако и отдельные обострения, стоящие вероятно в связи с геморагиями в глио-матозную ткань. В исключительных случаях течение процесса было гораздо более неблагоприятным. Так, больная Гиллен-Шмит-Бертра-на погибла через 9 месяцев после начала болезни, что дало этим авторам право говорить об «острой форме» С. Впрочем, т. к. процесс может долгое время протекать лятентно и первые симптомы могут выявиться лишь в результате присоединившейся геморагии, никогда нельзя с уверенностью определить время действительного начала болезни. Сделаны были попытки условной классификации отдельных клинико-анатомиче-ских типов, в к-рых встречается С. Так, выделяли цервикальный (наиболее частый), бульварный, сакральный (самый редкий) типы; «гемиплегический» тип обычно характеризует лишь определенный период б-ни, в дальнейшем генерализующейся. Или же разделяли типы по преимущественному превалированию тех или других симптомов в общей клин, картине. Так получались: амиотрофический, спаз-модический, остео-артропатический, Морва-новский тип, pseudotabes gliomatosa и др. Диагноз С. не всегда является легким. Так, довольно сходные состояния могут быть вызваны невролюесом. При различного рода рубцующихся слипчивых сифилитических менингитах, сифилитических миелитах и т. п. процессах могут развиваться спинномозговые полости и кисты, и клинически и анатомически несколько напоминающие настоящую С. (Оп-пенгейм, Яфа, Crouzon и др.); кроме того следует иметь в виду, что и без образования центральных полостей спинальный сифилис мо- жет вызывать амиотрофии, гл. обр. верхних конечностей, с расстройствами чувствительности, иногда диссоциированными, представляющие подчас немалые трудности для диагностики. Однако эти сирингомиелоподобные синдромы сифилитического происхождения в большинстве случаев являются не чистыми, а комбинируются либо с менингитическими проявлениями сифилиса либо с табическими симптомами; анатомически здесь очень характерной является комбинация с пахименинги-том, а также с сосудистыми процессами и с процессами воспалительного характера. Если невросифилис приводит к образованию кист и полостей, они отличаются от сирингомиели-ческих меньшим размером и распространением вблизи сосудов; в нервной ткани в окружности этих полостей находимы были спирохеты; полости могут развиваться во всех периодах сифилиса, вплоть до самых ранних (2 месяца после заражения). Симптомокомплекс С. может быть обусловлен также интрамедулярной гуммой. В отдельных случаях сирингомиелический синдром был описан и при врожденном сифилисе. Специфическая терапия дает нередко при этих состояниях поразительно хорошие результаты (Хаит и Меерович и др.). Далее много общего в клинической картине может иметь сирингобульбия и базальный сифилитический менингоэнцефалит. В спорных случаях исследование спинномозговой жидкости помогает распознаванию. Особое место принадлежит далее вопросу о диференциальной диагностике между С. и табесом, подчас представляющей некоторые затруднения, т. к. обоим процессам свойственны такие симптомы, как анестезии корешкового типа, анизокория, трофические изменения со стороны костей и суставов, гемиатрофия языка, парестезии, симптомы со стороны п. vago-accessorii и др. Кроме того всегда надо иметь в виду уже хорошо теперь изученную и повидимому нередкую комбинацию «табес-сирин-гомиелия» (Эйзенлор, Егоров, Нонне, Оппен-гейм и мн. др.). В этих случаях сирингомиели-ческие симптомы прижизненно были б. ч. скрыты за симптомами табеса и сущность б-ни обнаруживалась лишь на секции. Частота этого сочетания заставляла многих авторов искать здесь какую-то причинную связь. Оп-пенгейм думал, что сифилис можно было бы рассматривать в качестве «толчка»—при условии, что спинной мозг уже был эмбриологически анормален; другие авторы думали, что сморщивание запустевших задних столбов при табесе может механически приводить к образованию полостей в спинном мозгу. Однако Преображенский, анализируя сходные случаи, пришел к выводу, что здесь имеет место просто случайное совпадение, нередкое только потому, что вообще сирингомиелические полости в спинном мозгу встречаются относительно весьма часто. Диференциальная диагностика сирингомиелии и табеса осложняется еще и тем, что при т.н. pseudotabes gliomatosa развиваются клин, картины, весьма напоминающие табические. Диагностика здесь может быть поставлена часто лишь на основании косвенных симптомов (отсутствие или наличие сифилиса, кифоза, признаков дизрафического строения, состояние спинномозговой жидкости и т. п.). Не всегда легко отличие от опухоли спинного мозга, особенно от опухоли интрамеду- лярной. Важно помнить, что в отличие от С. опухоли характеризуются более быстрым течением, резче выраженным и более ранним Броун-Секаровским синдромом, быстрым развитием явлений поперечного поражения, иногда с постепенно сдвигающимся кверху уровнем, более сильными и ранними явлениями раздражения корешков, ранним расстройством сфинктеров. В неясных случаях исследование спинномозговой жидкости или миелография может разрешить вопрос.—Значительно легче отличие от туб. спондилита (исследование позвоночника), от бокового амиотрофического склероза (при последнем нормальная чувствительность и отсутствие трофических изменений кожи), от периферических заболеваний. Наконец в местностях с эндемической проказой всегда возникает нелегкий вопрос об отграничении обеих болезней, могущих давать далеко идущее сходство, т. к. и при проказе встречается «Морвановская рука», атрофиче-ские параличи верхних конечностей, анестезии, трофические расстройства кожи. В дифе-ренциально-диагностическом отношении здесь важно учитывать следующее: при проказе отсутствуют спастические симптомы, свойственные С; нервные стволы при С. оказываются наощупь нормальными, в то время как лепроз-ные нервные стволы представляются веретенообразно утолщенными; при проказе встречаются повышения темп., выпадение ресниц и бровей и характерное бугорковое поражение кожи; доказательным является конечно обнаружение лепрозных бацил в секрете слизистой носа или на материале, полученном посредством биопсии. Гипотеза о том, что оба заболевания представляют собой вообще одно и то же и что всякая С. имеет лепрозное происхождение, имеет в наст, время лишь исторический интерес. Насколько широко для диагностики С. можно будет пользоваться пробным проколом сирингомиелической полости с целью получения жидкости или с целью введения в полость липиодола с последующей эндомиело-графией (Пуссеп, Южелевский), сказать еще трудно. Лечение С. долгое время считалось совершенно безотрадным и сводилось к симптоматическим мероприятиям (массаж, электризация атрофирующейся мускулатуры и т. п.), большей частью безрезультатным. За последнее время однако в этом вопросе произошел сдвиг благодаря введению двух новых методов лечения: рентгенотерапии и хир. лечения. Лечить С. рентгенизацией предложил впервые Реймон (1905), опубликовавший случаи с обнадеживающим результатом. С тех пор был описан ряд отдельных случаев, в к-рых удавалось достигнуть улучшения расстройств чувствительности, увеличения объема движений, нарастания мышечной силы. Только развившиеся уже атрофии мышц оказывались стойкими. За последнее время интерес к этому способу лечения значительно повысился. Хорошие результаты были сообщены в докладах на специальных съездах (Айзенштейн, Черни, и Гейнисман). Гизе и Осинская видели хороший результат не меньше, чем в 50% всех леченных случаев. Шарапов (из клиники Блу-менау) также сообщает о хороших результатах; между прочим ему удалось подметить, что болевая чувствительность после лечения восстанавливалась раньше термической. Черни и Гейнисман указывают, что наряду с местными симптомами обычно улучшается и общее состояние б-ных; исчезают боли и парестезии; в одном случае было установлено даже восстановление угасших сухожильных рефлексов; улучшались вазомоторно-трофические расстройства, заживали свищи и панариции, рубцевались трофические язвы. Терап. эффект прямо пропорционален свежести процесса и обратно пропорционален возрасту б-ного. Освещению подлежат те уровни спинного мозга, на поражение которых указывают результаты неврологического исследования. В отношении механизма действия рентгенотерапии следует думать, что здесь сказывается воздействие не на сирингомиелическую полость, а на самый глиоматозный процесс, причем глиоматозная ткань подвергается разрушению, освобождая от давления нервные клетки и волокна. Оперативное вскрытие сирингомиелической полости предложено было Эльсбергом (Els-berg, 1916), а вслед затем—Пуссецом, широко применившим этот способ лечения. По описанию Пуссепа операция заключается в следующем: в том месте, где полость предопределяется клинически, против определенных позвонков делают по средней линии разрез длиной в 10—12 см кожи и подкожной складки, далее обычными приемами типичной ляминектомии (см.) обнажают позвоночный канал на протяжении 2—3 позвонков на 2— 3 еж в ширину. После снятия жировой ткани, отделяющей твердую мозговую оболочку от костного канала, определяют на-глаз и пальпацией степень напряжения спинномозговых оболочек. Затем тонким узким скалпелем наносят по средней линии и по длине спинного мозга разрез, не проникающий глубже одной лишь твердой оболочки, избегая преждевременного вскрытия паутинной оболочки. Последняя представляется тогда выступающей из-под разреза твердой оболочки в виде нежной прозрачной пленки, через которую просвечивает спинной мозг. Паутинную оболочку вскрывают затем точно таким же продольным разрезом. По вскрытии оболочек спинной мозг при С. обычно представляется вздутым и флюктуирующим при пальпации. Перед вскрытием полости ее пунктируют и аспирируют жидкость шприцем. Получив жидкость, производят разрез спинного мозга по его длине, лучше на 2-—4 см вбок от средней линии, после чего опоражнивают полость. Разрез спинного мозга оставляют незашитым, зашивают оболочки, затем послойно рану. Главные показания: признаки прижатия длинных проводящих путей, упорные трофические расстройства, несрастающиеся переломы; как противопоказание расценивалась наклонность к значительным спазмам, к му-тиляции. В качестве послеоперационного осложнения наблюдали плохое заживление операционной раны, развитие парезов, расстройство сфинктеров, появление болей между лопатками. Результаты от операции в одних случаях хорошие, в других же операция была безрезультатна. Пейпер на 44 случая считает по крайней мере 12 улучшений и по крайней мере 9 очень значительных улучшений. Прогноз зависит от распространенности полости, от степени давления внутри полости, от длительности процесса и от интенсивности глиоза. По Созон-Ярошевичу прогноз зависит от самого характера процесса: при «сухой форме», где жидкости внутри полости имеется 491 СИРО] мало, прогноз хуже; при «гидропической форме» с полостью, содержащей большое количество жидкости, прогноз лучше. Есть основания думать, что сообщение сирингомиели-ческой полости с субарахноидальным пространством может после операции сохраняться надолго. В других случаях симптомы рецидивировали и это требовало повторной операции. Операция давала очень хорошие результаты и в тех случаях, где имелась чистая гидромие-лия. Операция Пуссепа в последнее время оживленно обсуждается в специальной литературе. Есть и противники этой операции, по-мнению которых операция совершенно бесполезна, так как ничто не доказывает, чтобы болезненные симптомы при С. зависели именно от высокого давления внутри сирингомиели-ческой полости. Тем не менее факт значительного улучшения в нек-рых случаях не подлежит сомнению. Так как в противоположность рентген, лечению хир. лечение действует как-раз не на глиоматозное новообразование, а на самую полость, было бы естественно показания к тому или другому виду лечения ставить в связь с тем, что превалирует в данном случае: солидный глиоматозный штифт или сирингомиелическая полость. К сожалению именно в этом отношении диагностика еще разработана слабо. Приходится пока поэтому присоединиться к тем авторам, к-рые рекомендуют обычную последовательность лечебных мероприятий: сперва консервативное лечение (рентгенотерапию) и в случае его неуспеха и при наличии соответствующих показаний— операцию. Вопросы трудоспособности и трудовой экспертизы при С. должны решаться каждый раз строго индивидуально: наряду с мягко протекающими случаями, допускающими в течение долгого времени еще очень хорошую компенсацию, здесь часто встречаются случаи, приводящие быстро к полной инвалидности. Каждый раз должен быть точно учтен характер самой работы: монотонное напряжение мышц, излюбленно подвергающихся атрофии, всегда противопоказано при С. Далее всегда противопоказаны профессии, требующие хорошо сохраненной термической чувствительности (возможность ожогов). Вопрос о причинной связи С. с перенесенной травмой также должен быть всегда разрешен в порядке индивидуального рассмотрения. Здесь следует помнить, что хотя у нас и нет оснований расценивать С. как заболевание с чисто травматической этиологией, тем не менее хорошо известно, как часто присоединяющиеся к основному процессу гематомиелии переводят болезнь из сравнительно мало выраженного страдания в тяжелое заболевание с потерей работоспособности; с другой стороны, есть много оснований думать, что травме в ряде случаев принадлежит роль толчка, вызывающего разрастание эмбриологически дефектной глии, Лит.: Аствацатуров М., О pseudotabes glioma-t'osa и об изменениях сосудов при сирингомиелии, Обоз-рен. псих., 1910, № 1; ГейнисманЯ. и Черни Л., Рентгенотерапия сирингомиелии, Вестн. рентгенол., т. VІI, 1929; К о л ыо К. и Г у с и н о в А., Рентгенотерапия сирингомиелии, ibid., 1930, № 5—6; Мань-ков с к и й Б. и Черни Л., К вопросу о наследственности сирингомиелии, Сов. псих., 1930, № 10—И; Оппель В., Опыг оперативного лечения syringomye-Иае по Пуссепу, Вестн. хир., кн. 4 5—46, 1929; Осин-скаяВ., Влияние освещения лучами рентгена спинного мозга на остео-артропатии при сирингомиэлии, Вестн. рентгенол., 1929, № 45; О синек а я В. иГи- зе Э., Дальнейшие наблюдения над лечением спиналь-ного глиоза (сирингомиэлия) рентгеновскими лучами, ibid.; Хайти Меерович, Симптомокомплекс сирингомиелии в клинике невросифилиса, Совр. псих., 1929, № 6—7; ЧерниЛ. и Гейнисман Я., Материалы к клинике и терапии сирингомиэлии, Тр. клин, нервн. бол. Киев, ин-та ус. врач., т. I., 1928; Шарапов Б., Лечение сирингомиелии рентгеновскими лучами, Вестн. рентген, и радиол., т. III, № 5, 1925; Южелев-с к и й А., О хирургическом лечении сирингомиелии по Пуссепу, Журн. совр. хир., т. II, вып. 2—8, 1930; Ваггё J., Les troubles vestibulaires dans la syringo-myelie, Rev. neurol., v. II, 1927; Creutzfeld H., Syringomyelie und Gliose (Spez. Pathologie u. Therapie innerer Krankheiten, hrsg. v. F. Kraus u. Th. Brugsch, B. Х, T. 2, В.—Wien, 1924, лит.); jillmerG., Zur ope-rativen Behandlung der Syringomyelie,1 Chirurgie, B. Ill, 1931; Haenel H., Syringomyelie (Hndb. d. Neurolo-gie, hrsg. v. M. Lewandowsky, B. II, В., 1911, лит.); L u d 1 о 11 F., Zur Aetiologie und Symptomatologie der Syringomyelie, Kiel, 1925; Mtiller E., Erkrankungen des Ruckenmarks (Hndb. d. inn. Medizin. hrsg. v. G. Bergmann u. R. Staehelin, B. V, T. 1, Bi, 1927, лит.); Musceniks, Chirurgie de la syringomyelie, Deutschc Ztschr. i. Chir., 19 33, № 5—6; Riera L., Les arthro-pathies syringomyeliques, P., 1924; Schlesinger, Die Syringomyelie, Wien, 1902; Jonesco-Sisesti N., Tumeurs medullaires associees a un processus syrin-gomyelique, P., 1919; он же, La syringobulbie, P., 19 32. См. также лит. кет. Спинной мозг. С. Давиденков.
Смотрите также:
- СИРОПЫ (Sirupus, или Syrupus), концентрированные растворы сахара в воде или водных жидкостях (соках, извлечениях и т. п.), приготовляемые растворением сахара в водных жидкостях в количестве чаще всего от 12 до 18 ...
- СИСТЕМАТИКА, наука, изучающая организмы с точки зрения их сходства и различия и стремящаяся построить естественную систему, т. е. распределить все организмы на основании совокупности их признаков сходства и различия по ...
- СИСТОЛИЧЕСКИЙ ШУМ, патологическое звуковое явление, выслушиваемое над областью сердца в период систолы желудочков. С. ш. делятся на: 1) органические и 2) неорганические или функциональные. Органические С. ш. возникают в результате анат. ...
- SITUS VІSCEItUM INVERSUS противления току крови, неровностью стенок сосудов и т. д. Прямой зависимости однако между силой шума и тяжестью поражения в ■большинстве случаев не имеется, напр. как при небольших, так ...
- СИТКОВСКОГО-ЕГОРОВА АППАРАТ служит для определения времени свертываемости крови. Аппарат Ситковского состоит из 2 стеклянных пробирок и шкалы. Наружная пробирка служит термостатом. В эту пробирку вставляется вторая пробирка, а в последнюю шкала, на ...