МИЕЛОМА

МИЕЛОМА, myeloma, опухоль из элементов костного мозга, один из видов миело-бластических опухолей. Термин М. впервые был предложен в 1873 году Рустицким (Rus-tizky) для обозначения опухоли, развивающейся множественно (myeloma multiplex) в костном мозгу и по своему гистол. характеру и течению по мнению Рустицкого ближе стоящей к гиперплазиям, чем к настоящим опухолям. В 1889 г. Калер (Kahler) подробно разработал клинич. симптоматологию М., что послужило основанием с клинич. стороны нередко обозначать М.как «болезнь Кале-ра». Встречается также название «болезнь Рустицкого-Калера». Вскоре после первого пат.-анат. описания М., сделанного Рустицким, те указания, к-рые были им даны в отношении отличия миелом от истинных опухолей костн. мозга, были забыты, и название М. стали применять к разнообразным множественным опухолям костн. мозга; благодаря этому термин «миелома» приобрел как бы собирательное значение. В дальнейшем благодаря работам Пальтауфа, Паппенгейма, Шмидта, Любарша, Гиршфельда, Френкеля, Вальгрена (Paltauf, Pappenheim, Schmidt, Lubarsch, Hirschfeld, Frankel, Wallgren)HMii. др. понятие «миелома» было уточнено и к М. стали относить лишь системное поражение костного мозга, проявляющееся в развитии в нем множественных очаговых разрастаний костномозговых клеток. Эти разрастания не обнаруживают настоящего бластоматозного роста и не дают метастазов. Однако до на,ст. времени среди исследователей еще нет полного согласия по вопросу о сущности М.у а также по поводу нек-рых деталей, касающихся гистологического строения и течения М. (см. ниже). Миелома относится к редким заболеваниям, встречается в зрелом и особенно в пожилом возрастах; М. в возрасте до 15 л. представляет собой большую редкость. Мужчины заболевают М. значительно чаще женщин. Из костей преимущественно поражаются губчатые кости, именно — кости черепа, таза, ребра, грудина и позвонки; несколько реже поражение захватывает длинные кости конечностей и гораздо реже мелкие кости кистей и стоп. Бывают случаи М., когда б-нь поражает почти все кости скелета, а с другой стороны могут наблюдаться случаи, в которых узлы М. развиваются лишь в некоторых группах костей, напр. в костях черепа или таза или в ребрах, грудине и позвонках.—По наружному виду кости могут не представлять никаких изменений или же в них заметны округлые или веретенообразные вздутия, утолщения. Кости в местах поражения мягки, легко гнутся, ломаются и режутся ножом; иногда же эта мягкость наблюдается в костях также и в таких местах, где узлов М. нет, что объясняют остеопоро-зом от бездеятельности. На распилах и разрезах костей в костном мозгу обнаруживают- ся кругловатые узлы или немногочисленные и редко расположенные или, наоборот, в очень большом количестве, почти сливающиеся друг с другом. Размер узлов различный, но обычно не превосходящий величины куриного яйца; консистенция мягкая, но чаще несколько более плотная, чем красный костный мозг. Цвет узлов может представлять большое разнообразие; в большинстве случаев они имеют неравномерный серо-красный цвет с более светлыми сероватыми или желтоватыми районами, чередующимися с темнокрасн. очагами; иногда это — желтовато- или розовато-белый цвет, сходный с цветом саркоматозного новообразования; в нек-рых случаях вид узлов М. сходен с видом окружающего красного костного мозга. В общем узлы М. как правило б. или м. резко контурированы и отграничены от окружающей ткани костного мозга; лишь когда имеются кровоизлияния, захватывающие одновременно ткань узла М. и окружающий костный мозг, граница узла представляется неясной. Гораздо более редкими являются те случаи М., когда процесс выражается не в образовании вышеописанных узлов, а > в диффузном разрастании, захватывающем весь костный мозг данных костей: такой тип М. дает основание наряду с узловатой формой М .признавать диффузную форму М., или диффу зный миеломатоз. Надо указать, что эта форма может представлять значительные затруднения для распознавания не только у постели б-ного, но и на вскрытии; благодаря отсутствию узлов и частому внешнему сходству миеломатозного разрастания в таких диффузных формах с видом обычного красного костного мозга диагноз нередко ставится лишь после микроскопического исследования. Костная ткань в пределах М. подвергается постепенному рассасыванию, причем при узловатой форме оно выражено значительнее, чем при диффузной. В пределах узлов миеломы исчезают перекладины губчатой кости, и подвергается постепенному истончению компактный кортикальный слой; местами дело может дойти до полного разрушения кортикального слоя кости, и тогда М. прорастает под надкостницу и приподымает ее, давая в таком месте образование на кости кругловатого мягкого узла. Дефекты кости в областях узлов М. хорошо видны на мацерированных препаратах костей, причем наиболее демонстративную картину дает мацерированная черепная крышка, в к-рой на месте узлов М. видны сквозные отверстия с нежно - кружевным переплетом балочек сохранившегося костного вещества (см. отдельную таблицу,.рис. 10). За надкостницу разрастание М. обычно не идет и инфильтрирующего прорастания окружающих кость мягких тканей не дает. В редких случаях при М. наблюдалось не разрушение кости, а, наоборот, остеосклероз.Что касается костного мозга, примыкающего к узлам М., то в губчатых костях он представляет собой обычный красный костный мозг, в к-ром в ближайшем соседстве с узлами могут наблюдаться гиперемия,.кровоизлияния и небольшие некрозы; при развитии узлов М. в длинных трубчатых костях конечностей узлы могут оказаться среди желтого, жирового костного мозга или же имеется картина миелоидного превращения его в той или иной степени, вероятно в связи с сопутствующей анемией. Микроскоп, исследование М. обнаруживает, что узлы или диффузное разрастание состоят из клеточной массы, расположенной в строме, к-рая имеет вид широкопетлистой, богатой мелкими сосудами сети из тонких пучков соединительнотканных волокон; местами тонкие тяжи стромы идут параллельно друг другу, и тогда клеткиМ. располагаются как бы рядами;вткани разрастаний могут наблюдаться области некрозов и очаги кровоизлияний. Клеточные элементы М. в общем соответствуют или тому или другому виду клеток, входящих в состав костного мозга; т. о. в основе М. лежит мульти-центрическое разрастание костного мозга с преимущественным выявлением то одного то другого вида клеток его. В связи с этим многие различают несколько типов мделом;: 1) в большинстве случаев узлы М. состоят из клеток, по своему характеру сходных с миелоцитами (см.); такие типы М. называют миелоцитомами; 2) в других случаях, в к-рых клетки напоминают миело-бластов (см.), говорят о мие л облает о-м а х; 3) описаны единичные случаи, в к-рых клетки М. обнаружили значит, сходство с эритробластами; в частности протоплазма некоторых из клеток содержала НЬ; этот тип М.,названный эритробластомой, является спорным, так как принадлежность составляющих узлы клеток к эритробластам вызывает нек-рые сомнения; 4) далее имеются случаи, в к-рых узлы М. состояли из клеток, напоминавших лейкоцитов; им некоторые дают название л е й к о ц и т о м ы; 5) в нек-рых случаях М. оказалась построенной по типу лимфаденоидной ткани с клетками, сходными с лимфоцитами; такие случаи относят к лимфоцитомам; 6) наконец опубликовано не мало случаев, в к-рых элементы, составляющие узлы М., были весьма сходны с плазматическими клетками; этот сравнительно нередкий типмиелом называют плазмоцитомой, плазм омой, плазмоцеллюлярной М. Плазмоци-тома не всеми принимается как тип М.; некоторые относят ее к совершенно другому процессу—к лимфогранулематозу; большинство же считает множественную плазмоцито-му костного мозга одним из типов М. То, что клетки плазмоцитом не вполне сходны с обычными плазматическими клетками, заставляет думать об их миелоидном происхождении. Описана также под названием «миелоплак-сома» опухоль из миелаплаксов (мегакарио-цитов) костного мозга; однако по всей вероятности—это полиморфная саркома костного мозга. Это разделение М. на шесть типов не является в наст, время общепринятым. В самое последнее время делается все более и более распространенной точка зрения Валь-грена, указавшего на невозможность во многих случаях М, с точностью выяснить, к какой категории клеток относятся элементы М. Поэтому Вальгрен, а позднее Гейльман (Heilmann) высказались за то, что подразделять М. на различные типы на основании /Се%} ^V 4$ \«i 41 I', '.• -у- • • • •

Рисунок 1. Микрококки. Рнс. 2. Молочнокислые бактерии (Streptococcus lacticus) в молоке в виде диплококков. Рисунок 3. Молочнокислые бактерии (Streptococcus crcnioris в виде стрептококков. Рнс. 4. Молочнокислые палочки Bacterium casei E. Рис.5. Препарат из молока коровы, больной воспалением вымени: лейкоциты и бактерии, вызывающие воспаление вымени — Streptococcus mastitidis. Рисунок 6, 7 и 8. Пластинчатые разводки. Последовательный посев материала одним шпателем на ряде чашек. Рнс. 9. Посев материала петлей штрихами на одной чашке. Рисунок 10. Мпелома черепа. Рисунок 11. Рентгенограмма черепа при миеломе.

м. :-». К ст. Миелома, Микрококки, Микроорганизмы, Молочнокислые бактерии. 8S вида клеток, представляющих вероятно лишь различные этапы в развитии одной и той же индиферентной клетки костного мозга, нет никакой нужды; клетки же миелом. следует называть просто «миеломными клетками» (нем. Myelomzellen). Много споров происходит вокруг вопросов о том, может ли быть М. свойственно прорастание надкостницы и окружающих кость мягких тканей, а также образование метастазов. Вся вышеприведенная характеристика, обоснованная значительным большинством случаев М., есть характеристика типичной М.; но изредка описываются случаи М. с прорастанием надкостницы и мягких тканей, а также образование метастазов в печени, в лимфат. железах, селезенке, почках. Многие авторы, считающие, что настоящие М. никогда не прорастают надкостницу и не дают метастазов, относятся к принадлежности этих случаев к М. отрицательно; они полагают, что эти случаи принадлежат не к М., а к настоящим злокачественным опухолям костного мозга; некоторые предлагали даже обозначать такие случаи термином «мие-лосаркома», подразумевая новообразование, аналогичное лимфосаркоме лимфаденоидной ткани. Другие считают, что все миеломы относятся к настоящим злокачественным опухолям и как таковые могут инфильтрировать ткань и давать метастазы; нек-рые даже говорят, что обычно при М. метастазов не находят лишь потому, что больной умирает раньше, чем они могли образоваться. Наиболее правильно однако считать, что типичная миелома деструирующего прорастания мягких тканей и метастазов в смысле переноса клеток не дает; то, что описывается как прорастание надкостницы и ближайших к ней мягких тканей, в большинстве случаев не есть проявление инфильтрирующего роста опухоли, а та инфильтрация клетками, к-рая есть выражение апозиционного роста и имеет напр. место также в капсуле лимф, желез и в соседней жировой клетчатке при алейке-мических гиперплазиях лимфаденоидной ткани. Что касается метастазов в печень, лимф. железы, селезенку, почки, наблюдающихся в некоторых случаях М., то в наст, время может считаться установленным, что описанные метастазы не являются таковыми, а представляют собой местное развитие узлов М. из костномозговой ткани, появившейся в указанных органах в порядке так наз. миелоидной метаплазии; образование в таких случаях этих внекостномозговых узлов М. лишь подтверждает системный характер заболевания. Находка при М. в печени, в лимф, железах, в селезенке очагов экстра-медулярного кроветворения не представляет большой редкости. Наряду с этим нельзя в нек-рых случаях исключать и возможности перехода М. в действительно' злокачественную опухоль костного мозга типа миелоген-иой саркомы. Из редких находок при М. надо упомянуть об образовании в узлах М. белковых кристаллов, относящихся повидимому к белковому телу Бене-Джонса, присутствие среди ткани М. глыбок и кристаллов амилоида. В редких случаях М. сопровождалась общим амилоидозом. Образование в ре- зультате разрушения костной ткани известковых метастазов в различных внутренних органах описывалось при М. не раз.—Вопрос о патогенетической сущности М. до сих пор еще не является окончательно решенным. Представляется еще не вполне ясным, относится ли М. к настоящим опухолям—-бла-стомам или нет. С одной стороны рост в виде узлов с оттенком опухолевого беспредельного роста, строение из клеток одного типа, отграниченность узлов М. от соседнего костного мозга и пассивные изменения последнего говорят, по Гелли (Helly), за бластома-г тозный характер процесса; с другой стороны однако диффузные формы М., лейкемическое изменение крови в отдельных случаях М., отсутствие истинных метастазов, топография миеломатозных разрастаний в костном мозгу и иногда в органах с миелоидной метаплазией весьма сближают М. с лейкеми-ческими и алейкемическими миелозами, т. е. с теми гиперплазиями костномозговой (миелоидной) ткани, которые имеют место при лейкемических изменениях крови и без них. На основании вышеописанных свойств довольно часто сущность М. определяют как процесс, стоящий на границе между алейкемическими гиперплазиями костного мозга и настоящими опухолями, бластомами его. Однако правильнее примкнуть к более определенному мнению таких исследователей, как Гарт (Hart), Френкель, Паппенгейм и др., и считать, что М. не есть настоящая опухоль, а представляет собой узловатую или диффузную гиперплазию костномозговой ткани типа алейкемического миелоза с нерезкой анаплазией разрастающейся ткани и с экспансивным ростом ее. Клиника М. сводится к характерному изменению скелета, сопровождаемому постепенно нарастающими слабостью, малокровием и истощением. Со стороны костей отмечаются боли в разных местах, образование множественных опухолевидных припухлостей или вздутий костей, из к-рых особенно характерны те, к-рые при поражении черепной крышки множественно выступают на голове; спонтанные переломы костей (иногда очень хорошо заживающие), искривление позвоночника нередко с симптомами сдавле-ния спинного мозга, иногда укорочение туловища. Рентгеновское исследование открывает множественные очаги разрежения костной ткани (см. отдельную таблицу, рисунок 11). Со стороны крови в большинстве случаев кроме явлений вторичной анемии той или иной степени никаких изменений не открывают; но иногда наблюдается лейкоцитоз с настолько сильным сдвигом формулы влево, что говорит о миелоцитозе крови; описаны случаи присутствия плазматических клеток в крови при плазмацитомах; очень редко имелась при М. картина миелоидной лейкемии. Во многих случаях М. в моче открывают присутствие тела Бенс-Джонса (см. Бенс-Джонса белковое тело).—-Течение М. хроническое; б-нь прогрессирует в течение месяцев и лет и как правило приводит б-ного к смерти. Ремиссии б-ни в виде уменьшения объема опухолевидных разрастании имеют временный характер и связаны с появлением в узлах М. некрозов, аиног- да зависят от потери организмом жидкостей (поносы, обильное потоотделение и т. д.). Лит.: Абрикосов А., К вопросу о первично-множественной миеломе костного мозга, Хирургия, 1903, №75; В у л ь ф Ф., Белковые кристаллы в случае множественной миеломы, Рус. клин., 1927, №43; Движков П., Случай своеобразного системного поражения костного мозга типа миеломы, Клин, мед., 1929, №20; Berblinger W., Multiple Myelome in it verschiedener Ausbreitung, Frank!. Ztschr. fur Pathologie, B. VI, 1911; G 1 a n s A., tlber multiples Myelom, Virchows Arch., B. CCXXIII, 1917; H a r t, tlber das sogenannte multiple Myelom, Frank!'. Ztschr. fur Pathologie, B. Ill, 1909; Heil-m a n n P., Zur M^elomlrage, Zieglers Beitrage, B. LXXX, 1928; H e 1 1 у К., Leukamien (Hndb. d. spez. patholog. Anatomie u. Histologie, hrsg. v.F. Hen-ke u. O. Lubarsch, B. I, T. 2, В., 1927); H i r s с h-1' e 1 d H., t)ber die multiplen Myelome, Folia haemat., B. IX, 1910; К a h 1 e r O., Zur Symptoma-tologie des multiplen Myeloms, Wien. med. Presse, 1889, № 6—7; Lubarsch O., Zur Myelomfrage, Virchows Arch., B.CLXXXIV, 1906; Pappenheim A., Cber den Begriff des Myeloms, Folia heamatol., B. IV, Suppl. 2, 1907; R u s t i z k у J., Multiples Myelom, Deutsche Ztschr. fur Chirurgie, B. Ill, 1873; Wallgren A., tFber die Natur der Myelomzellen, Virchows Arch., B. CCXXXII, 1921. А. Абрикосов.
Смотрите также:
  • МИЕЛОЦИТЫ, незрелая зернистая форма лейкоцитов, через метамиелоциты [см. отд. табл. (т. XIV, ст. 531—532), рис. 5] превращающихся в дальнейшем в зрелые лейкоциты с сегментированным ядром [см. отд. табл. (т. XV, ...
  • МИЗАНТРОПИЯ, нелюбовь к людям, человеконенавистничество, своеобразная аффективная установка, вытекающая у одних из соответствующего пессимистического мировоззрения, а у других из пат. особенностей характера, нередко углубленных и усиленных жизненными переживаниями. Особенно склонны ...
  • МИЗОНЕИЗМ (от греч. miso—ненавижу и neos—новый), м и з о к а й н и з м, отвращение ко всему новому, страх перед переменами, пат. симптом, с одной стороны представляющий одну ...
  • MYCOSIS FUNGOIDES (син.: granuloma fungoides, granuloma sarcomatodes, fibroma fungoides), грибовидный микоз, грибовидная гранулема, хрон. общее заболевание характера воспалительной гранулемы с преимущественной локализацией на коже в форме весьма полиморфных высыпаний — экзематозных очагов, ...
  • МИКОЗЫ, mycosis (от греческ. mykes— гриб), собирательное название для заболеваний, вызываемых внедрением в организм растительных паразитов—грибков. Кроме человека М. страдают многие животные (собаки, кошки, мыши, лошади, ослы, рогатый скот и ...