ГОШЕ БОЛЕЗНЬ

ГОШЕ БОЛЕЗНЬ,и ли Гоше спленомега лия (morbus Gaucher), названа по имени автора, впервые описавшего в 1882 г. эту болезненную форму как особого рода эпителио-му селезенки. В настоящее время известно, чго болезнь Г.—не эпителиома, а системное заболевание преимущественно селезенки, печени, лимф, желез и костного мозга, при чем в пат. процесс вовлекается, по Пику (Pick), только ретикулярный, а по другим авторам—весь рет.-энд. аппарат. Сущность болезни Г. заключается в том, что клеточные элементы означенного аппарата поглощают и накопляют в себе своеобразное вещество. Новейшие химические исследования Эп-штейна и Либа (Epstein, Lieb) показали, что это микроскопически и оптически совершенно индиферентное вещество в главной своей шассе состоит из относящегося к цере-брозидам (сфингогалактозидам) керазина (C₄,H₉₁NO_s). Благодаря такому изменению макрофагальнойсистемыпораженныеорганы представляются увеличенными, пронизанными светлыми, крупными (до 80 /*) округло-полиэдрическими, так наз. «клетками Гоше». Ядро их мало и пикнотично, а протоплазма то нежно сетчата то фибрилярна или гомогенна. — Патологическая анатомия. Наиболее пораженной при болезни Гоше является селезенка, которая может достигать гигантских размеров (8 кг). Она при этом плотна, на разрезе серо-красного, кирпичного или шоколадного цвета. Поверхность разреза пестра, как бы «запылена» сероватыми или серо-желтыми мелкими очажками и полосками (скоплениями клеток Гоше). Иногда встречаются инфаркты, нередко полости, наполненные кровью и клетками Гоше. В порядке рубцевания и те и другие могут замещаться фиброзной тканью. Чаще же фиброзные узлы образуются на месте некрозов в клеточных массах Гоше. В рубцах может быть обнаружен гемосидерин. Он содержится часто и в эндотелии синусов селезенки и иногда диффузно пропитывает клетки Гоше. В соединительнотканных клетках трабекул нередко встречается протеиноген-ный бурый пигмент, не дающий реакции на железо.—Печень также всегда увеличена (до 4.800 г), но относительно меньше, чем селезенка. И здесь по красно-бурой или шоколадного цвета поверхности рассеяны сероватые и желтоватые пятна и полосы. Они соответствуют скоплениям клеток Гоше, расположенным по преимуществу внутри капи-ляров.' Разрастание соединительной ткани по ходу Глиссоновой сумки придает печени циротический вид. Бурая пигментация (как в селезенке) дополняет картину.—Лимфат. железы поражены таким же образом, но в меньшей степени. Экстраторакальные и экстраабдоминальные железы вовлечены в процесс лишь в виде исключения.—Поражение костного мозга обычно отходит на задний план, но наблюдаются редкие случаи, в которых заболевание локализуется преимущественно в костях; при этом губчатое вещество всех костей скелета диффузно пронизано клеточной массой Гоше, а в трубчатых костях таковая располагается в виде серых и желтых узлов среди тёмнокрасного костного мозга. Отмечается определенная наклонность клеточных очагов Гоше к руб-цово-фиброзному превращению. Все это ведет к деформации костей и спонтанным переломам; вследствие сплющивания отдельных позвонков может образоваться горб.— Столь ясно выраженное поражение костной системы в нек-рых случаях болезни Г. заставило Пика выделить эту форму под названием скелетной формы болезни Г. (Ske-lettform). В типичных случаях распространение процесса не выходит за пределы упомянутых органов. Наблюдаются однако случаи, где в поражение вовлечены зобная железа, легкие, почки и др. органы. Этиология заболевания лежит по-видимому в пределах изменения зародыше- вой плазмы, мутации (см.), наследуемой по рецессивному типу. Патогенетически заболевание представляет собой аномалию обмена веществ. Поскольку керазин относится к липоидам, возможно, что продукция его является результатом отклонения липоид-ного обмена в ненорм, направлении.—Клиника. Болезнь Г.—заболевание врожденно-конституциональное; в части случаев (до 35%)—семейное. Встречается очень редко. До сих пор опубликовано лишь около 50 достоверных случаев. Женщины заболевают вдвое чаще, чем мужчины. Болезнь Г. может полностью выявиться уже у грудных детей или в раннем детском возрасте, но часто она течет «ультрахронически». Симптомы нарастают постепенно, и лишь через много десятилетий картина б-ни достигает своего полного развития. Преобладают симптомы увеличения селезенки и печени. Огромный размер их, особенно первой, периспле-нит и перигепатит обусловливают боли в животе. Асцит как правило отсутствует. При костной форме преобладают симптомы поражения скелета, тогда как увеличение селезенки и печени отходит на второй план. Уже рано обращает на себя внимание желто-бурая окраска кожи на открытых частях тела (лице, шее, руках). Слизистые оболочки не поражаются. Означенная пигментация не имеет ничего общего с желтухой и является частичным проявлением гемохроматоза(см.), всегда сопровождающего болезнь Г. Также рано обнаруживается лейкопения, то в форме нейтро- то в форме лимфопении; в. дальнейшем к ней присоединяется умеренная ги-похромная анемия. В далеко зашедших случаях наблюдаются явления геморагического диатеза (кровотечения из носа, десен, желудочные, маточные и др.), сопровождающиеся тромбопенией. Из осложнений чаще всего встречается tbc легких и брюшины.— Диференцировать болезнь Г. приходится с различными «спленомегалиями». В детском возрасте—особенно со спленоге-патомегалией типа Ниман-Пик (Niemann-Pick). Во всех случаях помогает микроскопическое исследование биопсированной лим-фатич. железы или пунктата селезенки. Нахождение в них типичных клеток Гоше, не дающих реакции на липоиды в отличие от морфологически схожих с ними клеток Ни-ман-Пика, обеспечивает диагноз. — П р о г-н о з—сравнительно благоприятный. Смерть чаще всего наступает от интеркурентных заболеваний. В единичных случаях наблюдался благоприятный эффект от спленекто-мии. Теоретически однако такое оперативное вмешательство не обосновано, Лит.: К р и ч Н. и Пашин А., Спленомегалня Гоше, Труды I Всероссийского съезда патологов, П., 1923; Дубинська Б. й Мельникова-Раз-веденкова A., Morbus Gauclier в СРСР, Укр. мед. арх., т. II, зошит 1—2, 1928; Epstein Ь., Beitrag zur Biochemie der Gaucherschen Krankheit, Eiochem. Zeitschr., B. CXLV, 1924; G-auclier P., De l'epithelioma primitif et isol6 de la rate, these, P., 1882; Kritch N. et Pachine A., La splenome-galie type Gaucher, Bull, de la soc. anat., 1925, Janvier; Oberling C, La maladiede Gaucher, Ann. d'anat. pathol. et d'anat. norm, med.-ehir., v. Ill, 1926; Pick L., tiber den Morbus Gaucher, Med. Klin., 1924, № 40—51, 1925, № 12—18 (лит.); он же, Die Skelettform des Morbus Gaucher, Verflffentl. a. d. Gebiete d. Kriegs- u. Konstltutionspathologie, B. IV, Hett 3, Jena, 1927. E. Герценберг.

ГРААФ, Регнер (Regnerus de Graaf, 1641—■ 1673), один из выдающихся голландских анатомов XV11 в., известен своими исследованиями по анатомии половых органов. В книге «De vi-rorum organis generation! inservientibus» (Lugduni, 1668) он впервые описал семенные канальцы как «сосудцы, изготовляющие семя», и дал , легкий способ их ! обнаружения путем ! встряхивания в воде яичка после удаления белочной оболочки. В последующей работе Граафа «De mulierum organis gene-rationi . inservientibus tractatus novus, de-monstrans homines et animalia coetera omnia quae vivipara dicuntur, haud minus quam ovipara, ab ovo originem ducere» (Lugduni, 1672) описаны пузырьковидные образования в яичнике, получившие впоследствии название Граафовых пузырьков, к-рые он принял за яйца. Г.пытался далее проследить развитие у кролика яйца, вышедшего из яичника, производя систематические вскрытия через определенное время после спаривания, и дал изображения ряда яиц от 3-го дня до появления в них зародыша. Г. первый предложил термин ovarium вместо прежнего tes-tes muliebres. С именем Г. связано также введение в анат. практику инструментов для инъекции: шприца (который он называл сифоном) и канюли («De clysteribus, de usu siphonis in anatomia, defensio partium ge-nitalium», AmsteL, 1677). Г. принадлежит первая работа о природе сока поджелудочной железы («Disputatio medica de natura et usu succi pancreatici», Lugduni, 1663). Г. предложил метод наложения слюнной и поджелудочной фистул на собаке. ГРААФОВ ПУЗЫРЕК, см. Яичники. ГРАВИЙ, представляет собой продукт измельчений разных твердых горных пород, образовавшийся гл. обр. под влиянием продолжительного действия текучих вод, вследствие чего отдельные камешки Г. всегда имеют б. или м. округленные края. По месту залегания различают Г. речной, находящийся в руслах водных потоков и на их берегах, и Г. овражный или горный. Чистый Г. состоит из скопления б. или м. мелких окатанных камешков, размером от 3 до 20 мм в диаметре. По размерам Г. можно разделить на следующие сорта: 1) Г. мелкий— 3—7,5 мм, 2) средний—7,5—12 мм, 3) крупный—12—20 мм. Большие количества Г., расположенного в котловинах на плотных водонепроницаемых слоях, нередко являются местами большого скопления чистых подземных вод, служащих источниками водоснабжения для крупных населенных пунктов. Встречающееся в нек-рых случаях расположение Г. в виде прослоек может иметь и отрицательное сан. значение благодаря высокой водопроницаемости Г., что при соответствующих местных условиях может явиться причиной проникания загрязнен-

ных сточных вод в водоносный горизонт, из к-рого пользуются водой для питья. В зависимости от способа залегания, Г. добывается различным путем. Речной Г., залегающий слоями в русле рек и ручьев, добывается с помощью специальных проволочных сеток, укрепленных на шесте. Захваченный сеткой Г. тут же в реке и промывается от приставшего к нему песка и ила многократными движениями сетки в воде. Горный Г. добывается карьерным путем. Для применения в дело Г. помимо промывки должен быть отсортирован. Сортировка производится на грохотах или с помощью особых механических приспособлений. Г. обладает двумя важными свойствами, на к-рых основывается его прак-тич. применение: первое свойство—значительная водопроницаемость и водоемкость, и второе—способность образовывать очень прочные соединения с вяжущими растворами, в особенности с цементом. Смесь с песком, цементом и водой дает прочный строительный материал—бетон (см.), а при одновременном применении железного каркаса—■ железобетон. В связи с этими свойствами Г. имеет широкое и разнообразное применение в строительном, дорожном и санитарно-техническом деле. В этом последнем гравий нашел себе особенно важное применение на фильтрационных сооружениях, на которых он применяется как для загрузки предварительных фильтров в системах сложной фильтрации (например фильтры Puech'a), так и в качестве подстилающего слоя в английских и некоторых системах американских песочных фильтров (см. Американские и Английские фильтры). в. мускат.

Смотрите также:

ГРАВИЦ, Пауль (Paul Grawitz, род. в 1850 г.), известный немецкий патолог. Мед. образование получил в Галле и Берлине (1869—74). С 1875 г. по 1886 г. состоял ассистентом в Берлинском пат. ...
GRAHAMELLA (Brumpt, 1911), микроорганизмы, вероятно бактериального характера, встречающиеся в эритроцитах у нек-рых млекопитающих, например у кротов и летучих мышей. В одном эритроците встречается от 2 до 50 экземпляров. G.представляют собой мелкие ...
ГРАДЕНИГО СИНДРОМ (Gradenigo), характеризуется болью в области лба, темени и виска, слезотечением, расширением сосудов одноименной конъюнктивы и одноименным параличом п. abducentis; наблюдается этот синдром при гнойных воспалениях уха, особенно среднего. Повидимому распространение ...
ГРАДИЕНТ, в метеорологии и геофизике—быстрота изменения некоторого элемента (температуры, давления, электрич. поля) в направлении, перпендикулярном к поверхностям уровня (т. е. поверхностям равных температур, равных давлений и пр.). Градиент геотермический—величина повышения ...
ГРАДУС, условная единица, к-рой пользуются при измерении самых разнообразных величин, например: температуры, жесткости, кислотности, солености, крепости; градус как единица измерения угловых величин, географический градус и др. Градус температурный—условная разница температур, ...